Atlas da Saúde

No estudo, publicado na conceituada revista cientifica Acta Neuropathologica, a equipa de investigação avaliou o papel da proteína CYP46A1 (responsável pelo processo de transformação do colesterol em excesso, denominado de hidroxilação) na ataxia espinocerebelosa do tipo 3 – enfermidade hereditária, conhecida como doença de Machado-Joseph (DMJ), que é causada pela acumulação da proteína ataxina-3 mutante. Quando a função da proteína CYP46A1 se encontra diminuída, isso leva à acumulação excessiva de colesterol (uma molécula determinante na transmissão de mensagens entre neurónios), situação associada ao aparecimento de doenças neurodegenerativas. Por isso, o estudo procurou avaliar se o excesso de colesterol no cérebro poderá estar relacionado com a acumulação de ataxina 3 mutante, causadora da DMJ.

“Já existiam evidências de que a redução da CYP46A1 estava associada a outras doenças neurodegenerativas como Alzheimer e Huntington, e que se caracterizam pela acumulação de proteínas mutantes. Com este estudo queríamos verificar se o mesmo se observaria em ataxias espinocerebelosas, particularmente na doença de Machado-Joseph (com a acumulação da ataxina-3 mutante)”, explica um dos coordenadores do estudo, Luís Pereira de Almeida, investigador do CNC-UC e docente da Faculdade de Farmácia da Universidade de Coimbra. “Ao verificarmos que esta proteína estava diminuída em cérebros de doentes e de modelos animais da doença, quisemos avaliar se, ao repô-la, conseguiríamos ‘limpar’ tanto o colesterol em excesso como a ataxina-3 mutada e, assim, reduzir a neurodegenerescência associada”, acrescenta o investigador que liderou o projeto, a par com Nathalie Cartier (do Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale, de França) e Sandro Alves (Institut du Cerveau et de la Moelle Epinière, também de França).

No estudo, os investigadores observaram que, ao remover a CYP46A1 em animais saudáveis, se verificava uma neurodegenerescência (perda progressiva das estruturas ou das funções neurológicas) semelhante à que ocorre na doença de Machado-Joseph. Ao repor a proteína, verificaram uma melhoria ao nível do funcionamento dos neurónios (associada à redução dos agregados tóxicos de ataxina-3) e na capacidade motora dos animais. “Conseguimos aliviar os sintomas da doença em dois modelos diferentes”, refere o investigador. “Observámos um papel ativador da CYP46A1 na autofagia (o principal processo de limpeza das nossas células), cuja ativação tínhamos demonstrado anteriormente ser extremamente importante para a limpeza dos aglomerados de ataxina-3 mutante”, refere ainda o investigador e professor universitário.

O próximo passo da equipa de investigação será tentar perceber melhor como é que a limpeza do colesterol em excesso e a autofagia se relacionam com a acumulação de ataxina-3 mutante. A compreensão destes processos poderá ter um grande impacto clínico em várias doenças neurodegenerativas. “Poderemos ter uma estratégia terapêutica mais geral, que – se não puder curar – possa pelo menos possa aliviar estas doenças, recorrendo a processos mais simples e económicos (do que as estratégias direcionadas para os genes causadores de doenças do cérebro) ”, conclui Luís Pereira de Almeida.

O artigo “Restoring brain cholesterol turnover improves autphagy and has therapeutic potential in mouse models of spinocerebellar ataxia” [disponível para consulta em https://doi.org/10.1007/s00401-019-02019-7] conta ainda com Liliana Mendonça (investigadora do CNC-UC) e Clévio Nóbrega (colaborador do CNC-UC e atual coordenador do Centro de Investigação Biomédica (CBMR) da Universidade do Algarve) como primeiros autores. Nele participaram também Sandra Tomé e Carlos Matos, do CNC-UC, assim como outros investigadores da CBMR da Universidade do Algarve e de centros de investigação franceses e holandeses.

O estudo foi financiado pela Comissão Europeia (programa JPND co-fund), pelo Fundo Europeu de Desenvolvimento Regional (FEDER), pelo COMPETE 2020, pela Fundação pela Ciência e Tecnologia (FCT), pelo NeuroATRIS, pelo Fundo de Investigação para a Doença de Machado-Joseph de Richard Chin e Lily Lock, pela Fundação Nacional de Ataxias e pela Fundação para a Investigação Médica de França.

O Prémio de Jornalismo agora divulgado destina-se a distinguir o jornalista cujos trabalhos realizados nos dois últimos anos foquem a sua análise nesta doença súbita. “Devem contribuir para um correto e maior conhecimento geral do problema, causas da doença e para a difusão, quer da prevenção, quer da atuação em caso de manifestação da doença surgir. Podem ainda evidenciar os recursos existentes para tratamento, os apoios sociais, as redes de familiares e amigos e toda a dinâmica social do AVC, entre outros temas com este relacionados e que retratem a realidade da doença no contexto atual ou que dela façam uma perspetiva história”, pode ler-se no regulamento do prémio.

O presidente da Direção da SPAVC, Prof. José Castro Lopes, explicou que “este prémio reflete o reconhecimento do papel da comunicação social e, em particular, dos jornalistas, enquanto arautos nesta missão de prevenção da doença e de promoção da saúde”. Assim, as candidaturas estão abertas para todos os jornalistas residentes em Portugal Continental e nas Regiões Autónomas da Madeira e dos Acores, cuja peça jornalística tenha sido publicada/disseminada num meio de comunicação, nos formatos impresso, televisivo ou radiofónico.

Dirigindo-se diretamente aos destinatários desta distinção, o médico neurologista apelou: “Juntos, podemos reduzir o peso do AVC no nosso país. Cabe a cada um de vós fazer a ponte entre a comunidade científica e a população, transmitindo mensagens de alerta para este problema de saúde pública que representa, em Portugal, a principal causa de mortalidade e incapacidade no nosso país”.

O trabalho a concurso deve ser enviado à SPAVC em formato eletrónico ([email protected]) até ao dia 10 de janeiro de 2020. O prémio será posteriormente entregue na cerimónia de encerramento do 14.º Congresso Português do AVC, mais concretamente no dia 8 de fevereiro de 2020, pelas 12h30.

O prémio conta com o apoio da Daiichi-Sankyo Portugal, que considera tratar-se de uma iniciativa de “extrema importância”, nas palavras do Country Manager da companhia farmacêutica, Pedro Sequeira, incentivando, por um lado, “uma comunicação social mais informada acerca do AVC e pró-ativa no desenvolvimento de informação sobre a patologia, e, por outro, uma maior consciencialização da população sobre a principal causa de morte em Portugal”.

O envolvimento da companhia farmacêutica neste projeto parte do seu objetivo de “encontrar formas novas e inovadoras de cuidar dos doentes, mas também da sua missão de deixar uma marca positiva em termos sociais”, sublinhou.

Em termos de recursos humanos, a unidade hospitalar contratou 219 profissionais de saúde durante 2018 (26 médicos, 110 enfermeiros, 17 técnicos superiores de diagnóstico e 66 assistentes técnicos, assistentes operacionais e técnicos superiores) e 47 no primeiro semestre de 2019 (seis médicos, 22 enfermeiros, três técnicos superiores de diagnóstico e 20 assistentes técnicos, assistentes operacionais ou técnicos superiores), explica.

“Foram também atribuídas 37 vagas ao CHVNGE, no âmbito do Processo Simplificado de Seleção de Médicos Especialistas (Despacho n.º4947-E/2019)”, acrescenta o centro hospitalar.

Quanto à questão das obras, a unidade de saúde esclarece estarem a decorrer na Unidade 1 (Hospital Eduardo Santos Silva), devendo o internamento do serviço de urologia ser transferido para as novas instalações em 22 de agosto.

Além disso, prevê-se a transferência do serviço de urgência para o novo edifício hospitalar e a instalação total do serviço de imagiologia nesta área no início do próximo ano, concluindo assim a Fase B do projeto. Em simultâneo, decorrem obras de ampliação e melhoria do serviço de patologia clínica.

Neste momento está ainda a decorrer a análise funcional da Fase C da empreitada, o que permitirá avançar com o procedimento de concurso público, sustenta.

A Fase C prevê a transferência de todos os serviços associados à Unidade 2, localizada no centro de Gaia (Unidade da Mulher e Criança), assim como um novo internamento do serviço de ortopedia e neurocirurgia.

No âmbito do Plano de Reabilitação Integrado do CHVNGE, as intervenções necessárias não se esgotam com a Fase C, tendo já sido lançados os concursos públicos para oftalmologia (requalificação da consulta externa) e otorrinolaringologia (requalificação e reorganização do espaço), conclui o responsável.

O Plano de Contingência Saúde Sazonal, Módulo Verão – Região Centro apresenta as orientações estratégicas e referenciais que permitem comunicar o risco e a gestão desse risco à população e aos parceiros do setor da saúde, bem como capacitar os cidadãos para a sua proteção indivdual e a adequação dos serviços de saúde para uma resposta pronta e eficaz ao aumento da procura ou a uma procura diferente da esperada.

O objetivo principal deste Plano, que vigora entre 1 de maio e 30 de setembro, consiste em prevenir e minimizar os efeitos negativos do calor extremo na saúde da população em geral e dos grupos de risco em particular (idosos, crianças, pessoas com doenças crónicas e pessoas que trabalham ao ar livre, por exemplo).

 Ao mesmo tempo, pretende-se minimizar outros fenómenos com impacto na saúde cuja frequência pode aumentar no verão, como os incêndios, afogamentos, acidentes ou toxinfecções alimentares coletivas.

No âmbito desta campanha, intitulada «Pare e olhe nos olhos», vão ser distribuídos panfletos por todos os centros de saúde e serviços de pediatria a nível nacional, que alertam para a necessidade de um diagnóstico precoce do retinoblastoma, um tumor que é exclusivamente tratado no Centro de Referência Nacional de Onco-Oftalmologia, no CHUC, que funciona desde 2015.

"As crianças aparecem tardiamente e este é um tumor que quanto mais precoce" maiores são as probabilidades de sobrevivência do olho e da não utilização de tratamentos mais evasivos, explicou o Diretor do Centro de Referência Nacional de Onco-Oftalmologia, Joaquim Murta

O responsável pela área da oftalmologia no Centro de Referência, Guilherme Castela, referiu que, em quatro anos de funcionamento, foram tratados 36 crianças com este tumor, 23 das quais portuguesas.

"80% chegam em fase tardia e tivemos que retirar, em 11 doentes, o olho, porque já chegaram mais tarde", disse, salientando que, num diagnóstico precoce, para além de se salvar o olho, é também possível manter a visão.

Diagnóstico precoce pode ter influência decisiva na vida das crianças

Este tumor, que pode matar, pode ser facilmente diagnosticado. Um dos sintomas é a existência de um reflexo branco na pupila, notado em ambientes de pouca luz ou numa fotografia tirada com flash e sem a câmara estar configurada com a remoção automática do olho vermelho.

De acordo com Sónia Silva, oncologista pediátrica do CHUC, Direção-Geral da Saúde deixou já promessa de incluir orientações em torno deste tumor no boletim de saúde infantil e juvenil.

Para o presidente do CHUC, Fernando Regateiro, "é fundamental sensibilizar a população para detetar situações em que, havendo uma atuação precoce, poderão ser tratadas com melhores resultados".

A campanha tem como público-alvo fundamentalmente os profissionais de saúde, nomeadamente os médicos de medicina geral e familiar e os pediatras, e conta com o apoio da Direção-Geral da Saúde, Comissão do Plano Nacional para as Doenças Oncológicas, Colégio da Especialidade de Oftalmologia da Ordem dos Médicos e da Acreditar (Associação de Pais e Amigos de Crianças com Cancro).

Esta é uma iniciativa da Associação Portuguesa contra a Leucemia (APCL) em parceria com a Sociedade Portuguesa de Hematologia (SPH) e com o apoio da biofarmacêutica Gilead. A bolsa de 15.000€ é atribuída a um projeto de investigação com a duração de um ano.

Encontrar novos fatores prognósticos e a carência de uma terapêutica orientada para as necessidades dos doentes com Linfoma Linfoplasmocítico/Macroglobulinémia de Waldenström foram as principais necessidades detetadas pelos investigadores que, durante o próximo ano, se vão dedicar ao estudo da relação entre as transformações genéticas e celulares na célula maligna assim como alterações no sistema imunológico envolvente, particularmente o compartimento de células B, em doentes com Linfoma Linfoplasmocítico/Macroglobulinemia de Waldenström.

Sara Duarte, médica interna de Hematologia do Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra (CHUC) e coordenadora do projeto vencedor explica que “apesar dos avanços, nos últimos anos, no conhecimento das alterações genéticas subjacentes ao desenvolvimento do Linfoma Linfoplasmocítico/Macroglobulinémia de Waldenström, não existe ainda uma terapêutica orientada para estes doentes, que acabam por ser tratados com recurso a terapêuticas conceptualizadas para linfomas mais agressivos e para o Mieloma Múltiplo. Com os nossos estudos pretendemos contribuir com uma melhor caracterização não só molecular, mas também celular da doença assim como das alterações no microambiente com o objetivo último de identificar potenciais alvos terapêuticos”.

“É com muito orgulho que atribuímos esta bolsa de investigação a um projeto que pode ser uma mais-valia na cura de doentes com este tipo de Linfoma Não Hodgkin. É muito importante encontrar tratamentos que permitam ajudar cada vez mais pessoas e aumentar a esperança média de vida dos doentes com linfoma”, afirma Manuel Abecasis, presidente da Associação Portuguesa Contra a Leucemia.

Vítor Papão, Diretor Geral da Gilead Sciences refere que “este é um projeto com potencial para trazer novidades para a área das doenças hemato-oncológicas e poder fazer a diferença na vida dos doentes. É muito recompensador para nós podermos associar-nos à atribuição desta Bolsa em conjunto com a APCL e a Sociedade Portuguesa de Hematologia”.

“É com satisfação que vemos ser atribuída esta bolsa a um projeto focado num linfoma menos conhecido e investigado, no qual as opções terapêuticas são ainda pouco satisfatórias”, comenta Aida Botelho de Sousa, presidente da Sociedade Portuguesa de Hematologia.

O Linfoma Linfoplasmocítico/Macroglobulinémia de Waldenström é um linfoma não Hodgkin, que embora represente apenas 1-2% dos linfomas, está associado a elevada morbilidade quando sintomático. O Linfoma Linfoplasmocítico define-se por envolvimento da medula óssea e está frequentemente associado à produção aberrante de uma proteína, quase sempre a imunoglobulina-M, designando-se nestes casos, de Macroglobulinémia de Waldenström. A acumulação de imunoglobulina-M no organismo pode levar ao desenvolvimento de sintomas típicos da macroglobulinémia de Waldenström, incluindo hemorragias, alterações da visão e problemas associados ao sistema nervoso.

As estimativas do INE apontam para um aumento da despesa corrente em saúde superior em 1,5% à variação nominal do PIB.

A segmentação entre a despesa corrente pública e privada releva também um crescimento em ambos os setores, de 5,3% e 4,6%, respetivamente. No primeiro caso, incluem-se os encargos suportados pelos agentes financiadores públicos, como o Serviço Nacional de Saúde (SNS), o Serviço Regional de Saúde (SRS) dos Açores e da Madeira, os subsistemas de saúde públicos e outras entidades da administração pública, como os fundos da Segurança Social.

A despesa corrente privada integra, por sua vez, os encargos da famílias e agentes financiadores privados, onde se incluem, por exemplo, as sociedades gestoras de seguros e outras e as instituições sem fim lucrativo ao serviço das famílias.

Os dados de 2017 indicam que a despesa corrente pública aumentou em todos os agentes financiadores – 3,5% no SNS e SRS e 3,7% nas outras unidades da administração pública (+3,7%). Entre os agentes privados, foram as sociedades de seguros (13,7%) e as famílias (2,6%) que mais contribuíram para o aumento da despesa corrente.

A despesa dos hospitais (5,5%) e prestadores privados de cuidados de saúde em ambulatório (4,4%) cresceu a um ritmo superior aos congéneres públicos (4,1%), onde se verificaram também aumentos do consumo de produtos farmacêuticos, material de consumo clínico e com custos com pessoal.

As farmácias foram os únicos prestadores privados que registaram uma diminuição do seu peso relativo na despesa corrente, com menos 0,4% face a 2016.

Em 2017, o SNS e o SRS viram também a sua despesa aumentar 3,5% em 2017, devido ao reforço do financiamento nos hospitais privados (4,8%), nos prestadores públicos de cuidados de saúde em ambulatório (4,8%), nos hospitais públicos (4,4), nos prestadores privados de cuidados de saúde em ambulatório (3,4%) e nas farmácias (2,0%).

Ainda assim, refere o INE, a despesa do SNS e SRS em farmácias tem vindo a perder importância relativa desde 2009, fixando-se em 12,9% em 2017.

As famílias registaram também um ligeiro abrandamento da despesa – menos 4,7% face a 2016 –, explicado pelo decréscimo da despesa em hospitais públicos (5,6%), em farmácias (0,9%) e em prestadores públicos de cuidados de saúde em ambulatório (0,4%).

Pelo contrário, a despesa das famílias em hospitais privados aumentou 6,1% e 3,9% em prestadores privados de cuidados de saúde em ambulatório. Em 2018, estima-se que o financiamento das famílias tenha crescido 4,4%.

Os dados da Conta Satélite da Saúde divulgados pelo INE para o período de 2016-2018 são finais para o ano de 2016, provisórios para 2017 e preliminares para 2018.