Atlas da Saúde

Um novo estudo, publicado no Journal of American Medical Association (JAMA), revela que lonafarnib, um inibidor da farnesiltransferase (FTI), ajudou a prolongar a sobrevida em crianças com Síndrome de Hutchinson-Gilford ou Progeria, uma doença muito rara e fatal, que causa um envelhecimento precoce. As crianças com Progeria vivem em média até aos 14,5 anos e morrem vítimas de doenças cardíacas tipicamente associadas à velhice. Os investigadores do Boston Children’s Hospital e da Brown University acompanharam mais de 250 crianças de vários continentes para demonstrar uma ligação entre o tratamento com lonafarnib e uma sobrevida prolongada.

A Progeria é provocada por uma mutação genética, que resulta no excesso de uma proteína denominada progerina. A acumulação de progerina no interior de uma célula é tipicamente observada no envelhecimento normal, mas a taxa de acumulação é altamente acelerada na Progeria, causando danos celulares progressivos, o que tem como resultado doença cardíaca aterosclerótica.

Originalmente desenvolvido como uma potencial terapêutica para o cancro, Lonafarnib inibe a farnesiltransferase, uma enzima que facilita a produção de progerina. A FTI impede que a proteína mutante se incorpore na parede celular onde provoca muitos dos seus danos.

No ensaio clínico, 27 crianças com Progeria receberam lonafanib oral (150 mg/m2), duas vezes ao dia, em regime de monoterapia. O braço de controlo deste estudo consistiu em crianças com Progeria, com idade, sexo e continente de residência semelhantes aos dos doentes tratados que não fizeram parte do ensaio clínico e, portanto, não receberam lonafarnib. Os resultados demonstraram que o tratamento isolado com lonafarnib, comparando com a ausência de tratamento, foi associado a uma taxa de mortalidade significativamente menor (3,7% vs. 33,3%) após uma mediana de 2,2 anos de seguimento.

O estudo foi financiado pela The Progeria Research Foundation (PRF), uma organização sem fins lucrativos

"O meu laboratório fez algumas das investigações originais sobre modelos celulares e de ratos que mostraram o potencial benefício desta classe de medicamentos para a Progeria", afirma Francis S. Collins, diretor do National Institutes of Health. “Foi encorajador ver esses resultados traduzidos num ensaio clínico. E, mais ainda, demonstrar a eficácia dos tratamentos nesta pequena população de crianças com esta doença fatal rara é um grande desafio. Assim, estou especialmente entusiasmado com estas descobertas mais recentes”, acrescenta Collins.

"Este estudo, publicado no JAMA, mostra pela primeira vez que podemos começar a travar o processo de envelhecimento rápido nas crianças com Progeria", confirma Leslie Gordon, co-fundadora e diretora médica da PRF, e principal autora do estudo. "Estes resultados dão novas promessas e geram otimismo para a comunidade da Progeria", afirma.

Até ao momento, a PRF financiou quatro ensaios clínicos e centenas de estudos científicos destinados a descobrir novos tratamentos e a cura para crianças com Progeria. Estudos anteriores patrocinados pela PRF associaram o lonafarnib a melhorias nos desfechos clínicos associados à aterosclerose e ao acidente vascular cerebral, duas características da Progeria.

A Progeria ocorre numa em cada 20 milhões de pessoas, com quase 110 crianças identificadas através do Registo International da Progeria da PRF (www.progeriaresearch.org/international-progeria-registry/), estimando-se a existência de mais de 250 não diagnosticadas em todo o mundo. A PRF procura encontrar e ajudar todas as crianças com Progeria.

“Na PRF, estamos a trabalhar de forma incansável para financiar novos avanços científicos para crianças que vivem com a Progeria. Este estudo mostra que os ensaios clínicos realizados hoje são a nossa melhor esperança de salvar estas crianças no futuro”, refere Meryl Fink, presidente e diretora executiva da PRF. “Com base nos resultados promissores desse estudo com lonafarnib, temos uma sensação de urgência mais forte do que nunca. O marco de hoje assinala um novo começo para estas crianças e as suas famílias. Todos os dias e todos os momentos contam. O objetivo da PRF é encontrar a cura para a Progeria e este estudo dá mais um passo na direção dessa meta.”

Os diferentes desenvolvimentos da imuno-oncologia “permitem personalizar, isto é, aplicar a cada doente a versão terapêutica mais adequada à sua situação concreta. De forma simplificada, pode dizer-se que a imuno-oncologia veio personalizar a chamada medicina de precisão”, explicou Sobrinho Simões, presidente do Ipatimup e vice-diretor do i3S.

Organizado pelo Instituto de Patologia e Imunologia Molecular da Universidade do Porto - Ipatimup/i3S, o Porto Cancer Meeting (PCM) é nesta edição subordinado ao tema “Cancer Wars: The Immune Force Awakens”.

Em comunicado enviado à Lusa, o oncologista Júlio Oliveira, da organização do encontro, salienta que “a comunidade médica e científica trabalha no sentido de continuar a inovar nesta área, procurando oferecer aos doentes tratamentos mais personalizados, diminuindo os efeitos tóxicos e aumentando a sua eficácia”.

Na base da imuno-oncologia, explica a organização, está a “utilização de estratégias terapêuticas que ativam o sistema imunitário do doente, que atua como mecanismo de combate às células neoplásicas”.

Apesar dos recentes avanços científicos, que levaram a uma melhor compreensão dos mecanismos que regulam a interação entre o sistema imunitário e o cancro, “existem ainda obstáculos importantes no campo da imuno-oncologia, nomeadamente a necessidade de desenvolver medicamentos que sejam consistentemente eficazes na maioria dos doentes e nos diferentes tipos de cancro”, salienta.

É igualmente fundamental, acrescenta, “prever de forma mais precisa a resposta ao tratamento, encontrando biomarcadores e integrando-os na prática clínica, superar os mecanismos de resistência à imunoterapia e desenvolver medicamentos inovadores, assim como estudos clínicos que permitam otimizar estratégias terapêuticas, por exemplo, mediante a combinação de imunomodeladores com terapias celulares ou com tratamentos antineoplásicos já conhecidos”.

O primeiro Porto Cancer Meeting realizou-se em 1992 e agora que se assinala a sua 25.ª edição, Manuel Sobrinho Simões sublinha o “orgulho” por ter conseguido que se tenha mantido “sempre vivo e de boa saúde ao longo de tantos anos”.

“Durante este período, testemunhámos a aplicação à oncologia de uma série de ‘novidades’, desde a medicina baseada na evidência até, mais recentemente, a medicina de precisão a partir da capacidade de articular a genómica com os ‘big data’”, sustentou o presidente do Ipatimup.

Num estudo publicado na Molecular Cancer Therapeutics, os investigadores testaram a molécula 6-thio-dG em células estaminais de cancro cerebral derivadas de células tumorais doadas pelos pacientes.

Os especialistas também testaram o tratamento em modelos de ratos modificados para terem cancro cerebral pediátrico, incluindo glioma pontino intrínseco, glioma de alto grau e meduloblastoma de alto risco.

Em testes laboratoriais pré-clínicos, escreve o Sapo, a terapia molecular direcionada cruzou a barreira hematoencefálica do corpo nas cobaias, o que causou danos extensivos no ADN em células cancerígenas e interrompeu dois tipos de cancro cerebral pediátrico intratáveis. A terapia não afetou células não cancerígenas e os benefícios terapêuticos continuaram nos animais após o término do tratamento.

"Estas descobertas mostram que a 6-thio-dG é uma nova abordagem promissora para tratar tumores cerebrais pediátricos resistentes às terapias atuais e fornece uma justificativa para o teste clínico deste tratamento em crianças com tumores cerebrais", disseram os investigadores.

Embora a molécula não pareça entrar em células não-cancerígenas, os investigadores acreditam que são necessárias mais pesquisas para garantir a segurança do composto antes de se iniciarem testes clínicos em pacientes humanos.

Apesar de décadas de esforços de pesquisa e avanços tecnológicos, estes tipos de cancro cerebrais pediátricos de alto risco continuam a nem sequer responder aos tratamentos; mas este estudo mostrou que após a injeção, a molécula funcionou, ao cruzar primeiro a barreira hematoencefálica das cobaias, um avanço significativo que elimina um grande obstáculo ao tratamento de cancros cerebrais. A barreira hematoencefálica protege o órgão de patogénicos que passam pelo sistema circulatório, tornando-o farmacologicamente impenetrável.

O composto atua provocando danos extensivos ao ADN de células cancerígenas cerebrais e células estaminais cancerígenas. Para conseguir isso, ele interrompe a função dos telómeros nos cromossomas das células do cancro cerebral, de acordo com os investigadores.

Os telómeros são sequências repetidas de ADN nas extremidades dos cromossomas que impedem ou minimizam a instabilidade genética nas células. À medida que as células envelhecem, os telómeros diminuem e a instabilidade genética ajuda a matar as células que estão a envelhecer. Mas as células cancerígenas cerebrais tornam-se imortais porque o comprimento dos seus telómeros continua a ser mantido por uma enzima, o que as torna difíceis ou impossíveis de eliminar.

De acordo com a equipa de investigação, a telomerase ajuda as células cancerígenas a manter o comprimento dos seus telómeros. Este facto levou os investigadores a utilizar um protocolo de tratamento com a molécula, que já está a ser testado em pesquisas pré-clínicas.

Os profissionais de saúde são os maiores beneficiários dos patrocínios da indústria farmacêutica. No ano passado, 2017, os valores registados na plataforma de transparência do Infarmed (Autoridade Nacional do Medicamento e Produtos de Saúde) atingiram um recorde: 80,9 milhões de euros, entre eles 42 milhões para os profissionais de saúde.

Os números fornecidos à TSF revelam que nos últimos três anos o grupo dos médicos, farmacêuticos, enfermeiros ou dentistas foi sempre o maior beneficiário dos apoios das empresas do setor: 31,3 milhões em 2015, 38,5 milhões em 2016 e agora 42 milhões em 2017.

Ao todo, nos últimos três anos foram 112 milhões de euros para os profissionais da área, mais de metade do total de patrocínios da indústria farmacêutica registados pelo Infarmed, ou seja, 220 milhões.

Os segundos maiores beneficiários dos apoios da indústria são as sociedades médicas ou associações de investigação (17 milhões em 2017), seguindo-se as associações de doentes ou profissionais (7,5 milhões no mesmo ano).

Em 2017 os donativos subiram para todas as entidades, no entanto, esse aumento pode estar relacionado com uma nova lei que entre outras mudanças passou a obrigar, além da indústria farmacêutica, as empresas de material médico a divulgar onde e quanto gastam com patrocínios.

Médicos falam em alerta para o Governo
Reagindo a estes números, o bastonário da Ordem dos Médicos admite que são valores muito elevados, mas garante que não colocam em causa a independência dos profissionais nas decisões que tomam, sublinhando que esta é a única área onde se tem de declarar ao Infarmed, publicamente, os apoios que recebem.

Miguel Guimarães acusa, contudo, o governo de entregar a investigação e formação dos médicos quase exclusivamente à indústria farmacêutica algo que, na sua opinião, não faz sentido.

O bastonário afirma que hoje o apoio à formação médica vem quase exclusivamente da indústria, sobretudo dos patrocínios das empresas de medicamentos, sendo valores que deviam chamar a atenção do Ministério da Saúde que "não aposta nada" na investigação e formação dos profissionais de saúde e em especial dos médicos.

Desde março de 2013 que médicos, farmacêuticos, enfermeiros e associações de doentes estão obrigados a declarar todos os patrocínios, subvenções e outros prémios que recebem das farmacêuticas, desde que o valor seja superior a 25 euros.

Através do projeto EMERTOX, liderado pelo Centro Interdisciplinar de Investigação Marinha e Ambiental da Universidade do Porto (CIIMAR), o grupo está a estudar as toxinas emergentes presentes nos microrganismos (bactérias e microalgas) que compõem as marés vermelhas, disse o presidente da direção do CIIMAR e coordenador deste projeto, Vítor Vasconcelos.

De acordo com o investigador, ainda que essas toxinas não tenham um impacto negativo nas espécies de bivalves, peixes e invertebrados nos quais se acumulam, em contacto com humanos podem originar efeitos diversos.

"No Mediterrâneo, em especial em Itália, têm sido descritos inúmeros casos de intoxicação humana decorrentes de atividades recreativas junto ao mar, devido à aspiração do ar contaminado pelos organismos produtores e pelas suas toxinas", contou.

Vítor Vasconcelos frisou, contudo, que o maior risco para a saúde humana decorre da ingestão de invertebrados contaminados com estas toxinas, como moluscos e peixes.

A ingestão dessas toxinas pode causar problemas gastrointestinais (vómitos, diarreia e dores de cabeça) e, dependendo do tipo de toxina, perdas de memória, paralisia muscular que pode conduzir à morte, diarreia intensa e promoção de tumores.

O investigador acrescentou que não há qualquer alteração visível nos animais e só uma análise química é capaz de diferenciar os contaminados dos não contaminados.

Neste projeto, além das toxinas emergentes, como as tetrodotoxinas, as palitoxinas e as ciguatoxinas, o grupo está a estudar as toxinas já monitorizadas pelo Instituto Português do Mar e Atmosfera (IPMA), nomeadamente o ácido domóico (ASP), o ácido ocadáico (DSP) e as saxitoxinas (PSP).

Embora as toxinas emergentes estejam normalmente associadas a águas quentes, de zonas tropicais do Pacífico, Índico e Atlântico, as mesmas têm vindo a ser detetadas em águas mais frias, através de episódios de intoxicação humana ocorridos em Portugal, Espanha e Itália, e de estudos realizados pelo CIIMAR.

Apesar da introdução de novas espécies e do crescimento dessas toxinas emergentes em zonas costeiras e oceânicas pouco habituais, originadas pelo aquecimento global e pelas rotas marítimas dos grandes navios, as mesmas não são obrigatoriamente monitorizadas em países europeus, incluindo Portugal.

Com este projeto, pretende-se mapear as toxinas e os organismos produtores em águas do Atlântico Norte e Mediterrâneo, bem como desenvolver modelos de previsão da sua evolução, em vários cenários de aquecimento global.

"O conhecimento adquirido será fundamental para assessorar as autoridades nacionais e europeias, como a Agência Europeia de Segurança Alimentar (EFSA), no sentido de sugerir alterações legislativas e novas necessidades na monitorização destas toxinas", disse ainda o professor catedrático da Faculdade de Ciências da Universidade do Porto (FCUP).

O EMERTOX, que iniciou a 15 de abril, em Cabo Verde, e terá a duração de quatro anos, é financiado pelo Horizonte 2020 e envolve um consórcio de 15 centros de investigação e empresas de Espanha, França, Reino Unido, Itália, Republica Checa, Cabo Verde, Marrocos e Tunísia.

Neste dia, a Sociedade Portuguesa de Hipertensão (SPH) pretende sensibilizar a população para a necessidade de conhecer os valores da pressão arterial (PA), aliando-se assim à campanha mundial cujo lema é: “Conheça os seus valores. Controle a sua pressão arterial”. A SPH relembra a importância de medir a PA frequentemente, cujos valores devem ser inferiores a 14/9. Praticar exercício físico regular, adotar uma alimentação saudável com baixo teor de sal e cumprir a toma da medicação prescrita fazem também parte das mensagens que a SPH quer transmitir neste dia.

“Em Portugal, apesar de quase 75% dos doentes estarem medicados, ainda só se atingiu 42% do controlo da doença, facto que se deve sobretudo ao não cumprimento rigoroso da medicação” refere o presidente da SPH, Dr. Carvalho Rodrigues e explica “o controlo da hipertensão arterial (HTA) faz-se através da medição da PA, mas também através do cumprimento rigoroso da medicação prescrita pelo médico. Infelizmente, muitos doentes não cumprem a medicação ou abandonam a mesma o que, por conseguinte, vai dificultar o controlo da doença. Largar a medicação porque já se está bem ou porque não se sentiu bem com os comprimidos ou ainda porque se sente bem com a tensão alta são alguns do mitos e equívocos responsáveis pelo abandono do tratamento para a HTA. Deve existir, cada vez mais, a preocupação de promover terapêuticas e posologias simples e, simultaneamente eficazes, para aumentar a taxa de adesão ao tratamento. Nunca é demais reforçar a velha máxima de que um comprimido só faz efeito quando é tomado.

A Capital da Hipertensão 2018 vai ter as atividades centradas na Praça da Liberdade, em Almada, com sessão solene no Fórum Romeu Correia, às 11h. Como já é habitual, para assinalar o Dia Mundial da Hipertensão (DMH), médicos e enfermeiros realizam rastreios gratuitos à PA, além de prestarem aconselhamento sobre estilos de vida saudáveis. Os rastreios têm início às 9h30 e terminam às 17h30. O exercício físico será também uma constante neste dia com atividades para miúdos (15h) e graúdos (11h30).

As atividades comemorativas do DMH foram desenvolvidas com o especial apoio da Câmara Municipal da Almada e do Hospital Garcia de Orta.

Segundo uma nota enviada pelo presidente da Junta de Freguesia de Santo António, Vasco Morgado, o projeto inclui “pessoas em fase de vida ativa, bem como as cerca de 400 crianças que frequentam as duas escolas da freguesia”.

“Para os mais novos, o Dr. Dentinhos chega às escolas no sentido de prevenir e adquirir práticas de higiene oral. Aqui as escolas vão ser envolvidas através de promoção de hábitos de saúde oral, nutrição, bem como hábitos de escovagem diários”, de modo a evitar “graves problemas no futuro”, releva o comunicado.

Nesta primeira fase, adianta, as instalações do Centro Social Laura Alves “estão a ser preparadas com obras de readaptação para instalar um consultório com cadeira médico-dentária, um gabinete de esterilização e um gabinete psicossocial”.

Os utentes vão ser encaminhados pela freguesia de Santo António e por Instituições de Solidariedade Social do concelho que queiram ser parceiras deste centro.

De acordo com o comunicado enviado pela Organização Não Governamental (ONG) “Mundo a Sorrir”, responsável pelo projeto em parceria com a Câmara Municipal de Lisboa e a Junta de Freguesia de Santo António, o serviço pretende abranger mais de 75 utentes até dezembro.

O valor a pagar depende do tipo de tratamento e o preço das consultas “será definido com base no valor de capitação diária”.

Além dos tratamentos médico-dentários, o centro visa fazer “o acompanhamento psicossocial às populações em situação de vulnerabilidade socioeconómica, tendo em vista a sua reintegração social”.

Este é o terceiro Centro de Apoio à Saúde Oral do país, que já está presente no Porto desde 2009 e em Braga desde 2015.

Em comunicado, o Sindicato dos Médicos da Zona Sul (SMZS) considera que esta situação representa “um grave desrespeito pelos direitos dos doentes, configurando também uma inaceitável usurpação de perfis e prerrogativas médicas”.

O sindicato diz que teve conhecimento que profissionais não médicos do hospital acedem à aplicação informática com "perfil" médico, registando observações dos doentes como de um médico se tratasse.

“Deste modo, estes profissionais não só passaram a ter acesso a toda informação médica, confidencial e que está protegida por segredo médico, como também ficam registados na aplicação como médicos, assumindo uma identidade e competências que não detêm”, afirma no comunicado.

Defende ainda que estes dados devem ser “absolutamente confidenciais”, lembrando que “são protegidos por normas legais e pelo segredo profissional médico”.

“A garantia dessa confidencialidade está dependente do acesso por perfil médico e palavra-passe individuais, mecanismos de segurança que estão a ser ultrapassados”, sublinha.

O sindicato diz que esta situação já foi exposta ao conselho de administração do hospital, através do diretor clínico, que ainda não tomou qualquer posição relativamente a este assunto.

Para o SMZS, o acesso aos dados clínicos “não pode ser facilitado”, considerando essa prática “ilegítima e ilegal, mesmo se determinada por medidas administrativas ou de gestão por parte da hierarquia”.

Por esta razão, o sindicato decidiu fazer “esta denúncia pública na defesa dos doentes e da segurança da sua informação, bem como da correta identificação dos profissionais que os tratam”, refere o comunicado.

Anuncia ainda que irá encaminhar para as entidades competentes os dados de que tem conhecimento, para que as responsabilidades sejam devidamente apuradas.