Atlas da Saúde

Não se sabe ao certo o que está na sua origem, apenas de que se trata de um tipo de Linfoma raro, que se estima que afete 1 a 9 pessoas por 100.000 habitantes, sendo mais prevalente entre o sexo masculino. “De uma forma global, a incidência dos linfomas cutâneos aumenta com a idade. A idade média de apresentação é de aproximadamente 50 anos e, na maioria dos casos, o diagnóstico é feito entre os 40 e 60 anos. No entanto, a doença também pode afetar os mais jovens e os mais idosos”, explica Iolanda Fernandes, Dermatologista no Centro Hospitalar Universitário do Porto.

Estes tumores podem ser classificados, consoante a célula que lhe dá origem, em linfomas cutâneos primários de células T – o que acontece na maioria dos casos, em 75% de todos os diagnósticos -, ou em linfomas cutâneos primários de células B (25% dos casos).

De entre os tipos de Linfomas Cutâneos mais diagnosticados, encontram-se a Micose Fungoide e a Síndrome de Sezáry, ambos um subtipo de LCCT.

“Globalmente”, explica a dermatologista, os Linfomas cutâneos “apresentam grande variabilidade clínica, podendo observar-se eritrodermia, máculas, pápulas, placas, nódulos e/ou tumores, que podem ulcerar ao longo do tempo”. A Micose Fungoide, por exemplo, caracteriza-se pela presença de placas eritematosas que evoluem para lesões ulceradas, tumores em toda a pele ou ainda infiltração de medula óssea em estágios avançados. Inicialmente, estas lesões possuem um caráter genérico, similares às dermatoses inflamatórias, e acometem a pele em áreas não expostas ao sol, como cintura pélvica, nádegas, tronco inferior, virilhas, axilas e mamas. Mais tarde, tornam-se infiltrativas.

Já a Síndrome de Sezáry caracteriza-se pela forma eritrodérmica da Micose Fungoide e por afetar o sangue com células T neoplásicas. Esta, nos seus estágios iniciais pode apresentar lesões de pele indistinguíveis de outras doenças dermatológicas, como é o caso da psoríase, por exemplo, cuja eritrodermia tem uma origem inflamatória.

De acordo com a dermatologista do Centro Hospitalar Universitário do Porto, Iolanda Fernandes, “dada a grande variabilidade clínica, existem várias dermatoses com as quais os linfomas cutâneos primários poderão facilmente ser confundidos, incluindo eczemas, psoríase, toxidermias, lúpus, sarcoidose, outros tipos de tumores cutâneos, entre outras, é fundamental a observação por médicos que estejam devidamente familiarizados com estas doenças, nomeadamente por dermatologistas”, alerta, referindo que habitualmente o seu diagnóstico leva em média, entre quatro a seis anos.

Armando Magalhães, atualmente com 68 anos, recebeu o diagnóstico de Micose Fungoide em 2008, mas esteve anos a ser tratado para aquilo que pensava ser uma foliculite.

“Eu era enfermeiro na Força Aérea e estava, na altura em que começaram a aparecer os primeiros sintomas da doença, destacado nos Açores, onde fazia evacuações”, começa por contar recordando que lhe apareciam pequenos nódulos ou tumefações nas coxas e nas nádegas que julgou deverem-se a pelos encravados.

Armando diz que levou dois anos a procurar um médico para avaliar a situação. “Procurei um médico da Força Aérea que não ligou muito àquilo e que me disse que tinha de tomar antibiótico”, recorda adiantando que os tais nódulos acabavam por rebentar e surgir novamente em outro local.

Mais tarde, e já viver no norte do país, consultou uma médica que o aconselhou a ir a uma colega no Centro Hospitalar Universitário do Porto. Lá realizou análises “mais orientadas” e uma biópsia de pele que concluiu o diagnóstico: Micose Fungoide. Seguido, na altura, pela especialista em Imunoterapia e fundadora da Consulta Multidisciplinar de Linfomas Cutâneos e Mastocitoses (CMLC), Margarida Lima, deu início ao tratamento com radioterapia, que considera ter sido muito “soft” – “duas posições por dia, um minuto cada”, até que foi possível retardar o aparecimento de novos nódulos.

“A doença estagnou desde que dei início ao tratamento”, afirma confirmando que agora só faz medicação oral – “comecei com oito comprimidos diários, depois passei para seis. Agora só tomo quatro”.

Recorda que na altura, não reagiu muito bem ao diagnóstico, mas diz, “nunca estive preocupado com o prognóstico”.

“Já tinha ouvido falar em muitos tipos de linfoma, até porque trabalhei em oncologia, mas não em Linfomas Cutâneos”, admite.

“No geral, as pessoas, como eu, desconhecem esta doença. Quanto aos médicos, apesar de tudo e como lido com médicos de uma consulta especializada não sei se os restantes sabem que doença é esta”, diz admitindo, no entanto, que passou anos a fazer o tratamento errado.

Com o objetivo de manter a qualidade de vida, o tratamento é vigiado de perto pela consulta do Centro Hospitalar Universitário do Porto. “Sempre que vou ao hospital faço análises. Comecei a ir à consulta de três em três meses, agora vou de quatro em quatro”, conta adiantando que a medicação que toma “é sempre adaptada à evolução da doença”.

Pele vermelha, escamação e comichão: Síndrome de Sezáry  

José Meira, tinha 43 anos quando começou a reparar que tinha a pele muito vermelha. “Fui à minha médica de família que suspeitou de uma alergia. Acabou por me mandar fazer análises”, começa por contar o bancário. Seguiram-se duas consultas em dois dermatologistas diferentes, até que o último achou “estranho” e pediu uma biópsia à pele. Chegado o resultado, o médico falou-lhe de várias possibilidades de diagnóstico e encaminhou-o para a Consulta Multidisciplinar de Linfomas Cutâneos e Mastocitoses (CMLC) do CHUP.

“Eu já ia com uma ideia do que seria. Fiz uma pesquisa muito vaga, até porque há muito desinformação na internet. Optei por tirar todas as dúvidas com a médica do Centro Hospitalar Universitário do Porto”, recorda revelando que em poucos dias foi encaminhado para o IPO do Porto para realizar o tratamento indicado para a Síndrome de Sezáry.  “Ou seja, desde abril do ano passado, que estou a ser tratado com o objetivo de melhorar a minha qualidade de vida, retardando a progressão da doença”, afirma adiantando que a sua doença é caracterizada por ciclos. “Atualmente, estou numa fase pior e faço tratamento todas as semanas”.

José conta que tem muita escamação e muita comichão. Embora, os sintomas sejam mais visíveis no rosto, a doença manifesta-se no corpo todo. “As pessoas costumavam perguntar se eu andava a fazer solário, mas isso nem me incomodava”, afiança.

Admite que embora “nunca seja bom receber um diagnóstico destes, até porque nós pensamos que não nos vai acontecer nada”, faz a sua vida normal. “Não deixo que esta patologia interfira no dia a dia”, afirma. “Sei que tenho de fazer os tratamentos certinhos para que a doença não evolua”, e fora isso, ter alguns cuidados, nomeadamente, não apanhar sol. “Adoro fazer praia e foi uma das coisas que tive de abdicar”, revela explicando que todos os dias usa um protetor solar mineral com fator 50. Por outro lado, como uma das complicações da doença é as lesões puderem ulcerar, faz a aplicação diária de creme hidratante “para a pele não secar”.

“Como não é um tumor muito usual”, pensa que há menos conhecimento geral sobre a patologia. “A palavra tumor ou linfoma assusta, mas o conselho que eu dou é que não se assustem com o diagnóstico”, diz. “Eu encarei a doença como algo passageiro. Se encarramos as coisas de mente aberta é mais fácil!”, aconselha.  

Ironia do destino, a dor pode ser simultaneamente um dos mecanismos mais importantes na preservação do nosso organismo e, quando no contexto de uma doença crónica, um dos maiores fatores de sofrimento e consequente perda de qualidade de vida. De facto, frequentemente a dor ultrapassa a condição de sintoma e torna-se ela própria a doença, autónoma e dominadora.

Mas a dor, enquanto conceito genérico, encerra em si tudo o que a vida representa: a dor pode ser felicidade no contexto do trabalho de parto, pode ser física num trauma isolado ou numa doença crónica, pode ser desespero e solidão quando enquadrada na doença mental ou num momento de luto. A dor pode ser sentida, sofrida, limitante ou libertadora, mas nunca consegue ser adequadamente medida. E por isso é talvez um dos sintomas ou condição mais frequentes que ainda assim se caracteriza por um carácter pessoal, único, não quantificável. A dor é vivida por cada um de forma diferente e ninguém em nenhuma circunstância pode alegar que conhece ou mesmo compreende completamente a dor do outro. A dor é universal, mas privada, frequente, mas individual!

É por tudo isto que se torna impossível abordar a dor como um fenómeno específico, suscetível de se definir de forma simples, de se enquadrar numa classificação linear.

Cada clínico procura compreender a dor dos seus doentes em função da especialidade que tem, da ortopedia à neurologia, da oncologia à psiquiatria e cada investigador tenta categorizá-la numa perspetiva bioquímica ou anatómica. Como internista, sou testemunha de quase todas as suas formas e mesmo assim não existe dia em que não seja confrontado com as minhas insuficiências. Não sei qual o número atual de pessoas no mundo que sofrem de dor, mas esse número acaba por ser irrelevante porque qualquer que seja, pecará sempre por defeito.

Existem atualmente várias classes farmacológicas disponíveis para o controlo da dor. São dezenas de fármacos, cada um com a sua indicação ou peculiaridade e ainda assim a dor enquanto sintoma é frequentemente mal compreendida e até mal-aceite pelos próprios clínicos. Talvez porque seja um sintoma pelo qual mais tarde ou mais cedo todos passamos ou do qual temos memória em alguém próximo ou ainda porque não o podendo confirmar ou quantificar preferimos desvalorizar.

E os exemplos repetem-se todos os dias. Confesso que em quase 30 anos de atividade médica ainda me surpreende a leviandade com que frequentemente dizemos “esse tipo de lesão não pode doer tanto!” ou “essa dor é porque está deprimido!” como se a intensidade da dor dependesse daquilo que nós achamos adequado, como se na ausência de uma evidência anatómica a dor sentida fosse menos importante. E o que me parece ainda mais grave é que tendo consciência de tudo isto, também eu próprio me ouço a repetir este tipo de sentenças.

É verdade que temos agora consultas de dor com a capacidade de atuar a um nível muito mais elaborado, mas a consciencialização de que a dor tem um carácter social que vai muito além do sintoma ou doença médica ainda está longe de acontecer e mais distante ainda está a capacidade de promover mudanças significativas na prática clínica e na compreensão destes doentes.

Estima-se que a Esquizofrenia afete 1% da população mundial e, embora esta patologia não seja tão comum como outras perturbações mentais, os sintomas podem ser muito incapacitantes. Neste sentido, começo por lhe perguntar em que consiste e quais os principais sintomas?

A esquizofrenia é uma doença médica do foro da Psiquiatria que é crónica e que provoca alterações a nível cerebral que afetam múltiplas áreas: pensamento, perceção, afetos, cognição e comportamento global. Tem, por isso, um elevado impacto na pessoa que está doente, na sua família e na sociedade.

Caracteriza-se, entre outros sintomas, pela presença de sintomas positivos (também chamados, sintomas psicóticos), isto é, sintomas que não são reais, mas nos quais a pessoa acredita intensamente; e sintomas negativos, isto é, sintomas ligados aos afetos e à capacidade de interagir com os outros.

Os sintomas mais típicos são os delírios, que são ideias falsas nas quais a pessoa doente acredita com total convicção, mas que não são partilhadas pelos demais (por exemplo, achar que os vizinhos montaram um sistema de câmaras e microfones para o vigiar); e as alucinações, isto a sensação de estarem presentes vozes que só a pessoa doente consegue ouvir (por exemplo, achar que terceiras pessoas, não presentes, falam entre si, comentando o seu comportamento, ou que se dirigem a si diretamente). As alucinações, ainda que menos frequentes do que as auditivas, podem também ser olfativas, táteis e visuais.

Tipicamente, se estiverem presentes delírios e alucinações, tais alterações farão com que a pessoa doente passe a apresentar um pensamento desorganizado, nem sempre fácil de acompanhar, e também um comportamento desorganizado que, por regra, é globalmente congruente com aquilo em que a pessoa doente crê estar a acontecer.

Além dos sintomas positivos, mais exuberantes e visíveis para os outros, estão presentes sintomas negativos que são uma parte muito revelante da morbilidade desta doença. Os mais comuns são a diminuição da expressão emocional (menor reação às coisas; expressão facial e gestual empobrecidas; menor contacto olhos nos olhos) e a avolia, ou seja, a diminuição da iniciativa para se envolver em atividades.

Qual a sua prevalência e quais as faixas etárias mais acometidas por este transtorno? A partir de que idade pode ser diagnosticada?

Estima-se que a prevalência ao longo da vida da Esquizofrenia seja de aproximadamente 0,3-0,7%, variando de acordo com os estudos, sendo a prevalência semelhante a nível mundial. Pode estar aumentada em alguns grupos como, por exemplo, entre migrantes e refugiados, mas também depender do estatuto socioeconómico (mais comummente mais baixo) ou de viver em meio urbano. Afeta ambos os sexos, sendo a sua distribuição semelhantes entre os sexos, muito embora alguns estudos revelem rácios mais elevados no sexo masculino, sobretudo em apresentações com maior proeminência de sintomas negativos e maior duração da doença. O início da doença ocorre, habitualmente, de forma mais precoce no sexo masculino, entre o final da adolescência e o início da idade adulta (isto é, entre os 18 e os 25 anos); já no sexo feminino, o início é um pouco mais tardio (no final da segunda década de vida) e tem um outro pico de incidência pelos 40 anos de idade.

Sabendo que existem alguns sintomas precoces associados a esta perturbação, quais os sinais de alerta?

A apresentação da doença pode ser ou insidiosa ou mais súbita e, por ter uma apresentação bastante heterogénea, é difícil definir que sinais são mais reveladores da possibilidade de estar doente. Ainda assim, devemos ter atenção a alterações como a diminuição progressiva do envolvimento social nos jovens (muitas vezes as famílias pensam ser uma fase da vida, um período depressivo por uma qualquer razão circunstancial, um momento de dificuldades de integração académica), muitas vezes acompanhado de uma deterioração do desempenho escolar ou académico, assim como da qualidade dos relacionamentos interpessoais (maior dificuldade em manter amizades, ou afastamento; ausência de relações amorosas); a verbalização de ideias estranhas (como ideias persecutórias, ideias místicas) e a presença de comportamentos desadequados ou pouco compreensíveis (frequentemente com alguma ligação às ideias verbalizadas); alguns sintomas que aparentam quadros depressivos, como a diminuição do envolvimento em atividades ou diminuição do prazer em atividades de que anteriormente gostava, ou ainda a diminuição com os cuidados de higiene e de alimentação.

Sei que existem diferentes tipos de esquizofrenia. Que tipo são estes e como se caracterizam? Qual ou quais são as formas mais graves da doença?

Atualmente, os sistemas de classificação mais usados (DSM-5-TR e CID-11) já não distinguem diferentes subtipos de Esquizofrenia. Contudo, classicamente, a Esquizofrenia era dividida em vários subtipos. A saber: a esquizofrenia paranoide é, de longe, a mais comum e caracteriza-se pela presença de ideias persecutórias, por regra bem sistematizadas, e alucinações auditivas; a esquizofrenia hebefrénica ou desorganizada é caracterizada por um pensamento desorganizado que se acompanhada de um discurso incoerente e difícil de acompanhar, assim como por uma interação social desadequada; a Esquizofrenia catatónica é, nos dias de hoje, pouco frequente, predominando alterações da psicomotricidade como, por exemplo, agitação, mutismo, negativismo e estereotipias; a esquizofrenia indiferenciada é um subtipo que se atribui às pessoas que, cumprindo critérios para Esquizofrenia, não se enquadram em qualquer um dos subtipos anteriores; e, por fim, a Esquizofrenia residual é um subtipo que corresponde à fase crónica da doença, predominando os sintomas negativos e, consequentemente, uma disfuncionalidade global.

Quais os fatores que podem contribuir para o desenvolvimento desta perturbação?

Não existe uma causa definida para o desenvolvimento de Esquizofrenia, conquanto se saiba que a sua manifestação depende de múltiplos fatores, nomeadamente contributos genéticos (não existindo, ainda assim, alterações específicas que determinem a sua manifestação), alterações do neurodesenvolvimento e diversos fatores do meio (por exemplo, gravidez ou parto complicado, traumatismo craniano e, muito importantemente, o uso de substância como a canábis e os alucinogénios).

Sem cura, para que está indicado o tratamento e em que consiste?

O tratamento farmacológico é absolutamente fundamental para todas as pessoas diagnosticadas com Esquizofrenia. Atualmente, os fármacos existentes atuam ao nível da Dopamina — um neurotransmissor cujo funcionamento está alterado —, permitindo a sua regulação e, assim, a diminuição dos sintomas positivos. É advogado que o tratamento seja instituído o mais precocemente possível e a sua utilização é, à partida, crónica. Podem usar-se fármacos de administração oral (isto é, comprimidos) ou, por terem muitos benefícios aos níveis da adesão ao tratamento, tolerabilidade, diminuição das recaídas, melhor qualidade de vida e menores custos associados à doença, fármacos de administração injetável que pode ser, dependendo da molécula usada, quinzenal, mensal, bimensal, trimestral ou até semestral.

Qual o papel da terapia no tratamento da esquizofrenia?

Idealmente, o tratamento da Esquizofrenia implica uma equipa multidisciplinar que integre, entre outros profissionais, médicos, enfermeiros, psicólogos e terapeutas ocupacionais. Os psicólogos são fundamentais, por exemplo, para trabalhar a crítica para a doença, a adesão ao tratamento, diminuir o estigma da doença e fazer psicoeducação quer junto da pessoa doente, quer da sua família. Também os terapeutas ocupacionais são essenciais para a promoção da autonomia dos doentes em múltiplas áreas do quotidiano.

De que modo a doença condiciona o dia-a-dia do doente? É possível manter uma rotina profissional?

A Esquizofrenia é uma doença crónica, pelo que não tem cura, mas tem tratamento. Deve, por isso, ser tratada o mais precocemente possível, por forma a tentar garantir que a pessoa mantém a melhor funcionalidade possível, uma vez que, dependendo do número de episódios e do tempo de doença não tratada, pode condicionar diversas limitações com impacto na cognição e nas capacidades ocupacionais e sociais, como, por exemplo, a manutenção de um trabalho ou de relações sociais e familiares satisfatórias. A forma como a doença vai impactar na pessoa depende depois de vários fatores como a resposta ao tratamento, a adesão ao plano de tratamento, a ausência de consumo de substâncias e os meios a que a pessoa tenha acesso que possam permitir mitigar eventuais défices que a doença possa condicionar. Felizmente, a existência de fármacos eficazes e bem tolerados permite, nos dias de hoje, que a pessoa tenha um melhor desempenho e uma importantíssima redução do impacto que a doença por si só condiciona, pelo que é hoje muito comum vermos estas pessoas a ter uma vida plena e pouco, ou relativamente pouco limitada, pela doença.

Em termos sociais, quais as principais dificuldades / barreiras que se apresentam a estes doentes? Estes podem ter uma vida ativa e “funcional”?

Socialmente, a principal barreira que estas pessoas enfrentam é o estigma associado à doença, uma vez que a sociedade ainda perpetua muitos preconceitos relativamente à doença. Evidentemente, a doença, nomeadamente em períodos de descompensação ou de maior cronicidade, pode gerar na pessoa doente um discurso mais difícil de compreender ou mesmo a verbalização de ideias estranhas que causam perplexidade nos outros, o que contribuiu para um certo afastamento dos outros, uma vez que a nossa tendência geral é para não tolerar o que foge daquilo que consideramos ser normal. Da mesma forma, a doença pode condicionar na pessoa uma maior dificuldade na expressão de emoções e de sentimentos, o que também pode diminuir a sua capacidade de interagir com os outros e de ter iniciativa. Tudo isto pode condicionar disfuncionalidade laboral e períodos de inatividade. Contudo, quando devidamente tratadas, estas pessoas podem manter uma vida ativa e funcional quer aos níveis pessoal, familiar e social, quer ao nível laboral.

Qual o seu peso para as famílias? E para a sociedade?

A doença tem um peso elevado no microcosmo das famílias que têm maior dificuldade em lidar com o estigma associado à doença ou uma menor compreensão da doença, daí que a psicoeducação e a integração das famílias seja essencial ao sucesso terapêutico e a um melhor desempenho da pessoa doente. A família é, inquestionavelmente, essencial a um bom funcionamento da pessoa doente, podendo contribuir de forma decisiva para a adesão aos diversos aspetos do plano terapêutico e para a integração familiar e social. Já na sociedade, ou seja, no macrocosmo, o estigma associado à Esquizofrenia é muito elevado, sobretudo por desconhecimento ou ignorância. Assim, devem existir campanhas de sensibilização e de informação sobre o que é a Esquizofrenia, o que creio que permitirá diminuir o estigma, identificar e tratar casos mais precocemente (diminuindo a morbilidade) e ajudar a promover alterações sociais e/ou legislativas que ajudem a uma melhor integração social destas pessoas. Tal permitirá, igualmente, reduzir o impacto social direto da doença, desde logo a nível económico, com uma clara redução de custos.

Por que motivo esta é uma doença tão estigmatizante? Que mitos existem associados? E o que pode ser feito para mudar esta realidade?

A doença é muito estigmatizante porque, desde logo, não havia qualquer tratamento eficaz até aos anos 50 do século XX. Isso fazia com que a doença evoluísse de forma crónica, o que se traduzia numa muito marcada incapacidade de funcionamento das pessoas acometidas pela doença. Tal ajudou a criar as ideias erradas de que estas pessoas são perigosas, agressivas e incapazes, pelo que havia (e ainda há!) a ideia de que o diagnóstico era uma sentença de incapacidade permanente, o que levava à exclusão dessas pessoas. Os asilos psiquiátricos eram, assim, «depósitos» destas pessoas em cuja doença ia evoluindo até fases muito incapacitantes. Dada a ausência de tratamento, estas ideias populares foram perpetuadas durante séculos, pelo que nos cabe agora, com os avanços científicos e com os psicofármacos, melhorar a qualidade de vida das pessoas doentes e assim, juntamente com campanhas informativas para a população geral e sensibilizando a classe política acerca das necessidades destas pessoas, contribuirmos todos para que se derrubem barreias e mitos e se olhe para esta doença como outra qualquer doença crónica grave.

No âmbito do dia Mundial da Saúde Mental, que se assinalou no início deste mês, que mensagem gostaria de deixar?

A saúde mental é essencial ao nosso bem-estar. Saúde mental consegue-se arranjando tempo para descansar, ter férias, fazer exercício, para nos alimentarmos corretamente e nos relacionarmos com os outros, para fazer atividades que nos deem prazer e, obviamente, também para trabalhar porque, desde logo, é a nossa forma de nos sustentarmos financeiramente e uma fonte de realização pessoal muito importante. Tudo isso irá ajudar-nos a evitar alguns fatores que nos podem levar a ficar doentes, preservando a saúde mental.

No caso de ficarmos doentes e de a doença ser mental, devemos saber que a doença mental é uma doença também do corpo, porque não há mente sem corpo. Somos um só organismo. Por isso, quem tem doença mental, não é fraco, não tem falta de caráter, não é preguiçoso ou esquisito, nem tem falta de vontade, não é defeituoso. O que tem é uma doença. E quem tem uma doença, o que procura? Ajuda e, quando necessário, tratamento. Logo, ter uma doença mental é como ter uma diabetes, uma doença da pele ou um pé partido. Assim, se acharmos que não estamos bem do ponto de vista mental, não descuremos o problema ou achemos que conseguimos dar a volta sozinhos. Procuremos ajuda profissional junto do médico de família, do enfermeiro do centro de saúde, do psicólogo, do psiquiatra, ou junto de um qualquer profissional de saúde.