Atlas da Saúde

Por que temos um cérebro “A função primária do cérebro é o movimento”, explica Claudia Feierstein, autora principal do estudo publicado na revista científica Current Biology. “As plantas não precisam de cérebro porque não se movem. No entanto, mesmo para algo aparentemente tão simples como os movimentos oculares, o papel do cérebro permanece em grande parte enigmático. O nosso objetivo é iluminar esta ‘caixa preta’ de movimento e descodificar como a atividade neural controla os movimentos dos olhos e do corpo, usando o peixe-zebra como organismo modelo”.

Com os seus minúsculos corpos transparentes, os peixes-zebra tornaram-se um modelo muito “querido” pela neurociência, uma vez que oferecem uma janela única para o funcionamento do cérebro. “O movimento dos olhos é um circuito neural conservado, ou seja, semelhante, em todas as espécies, incluindo os humanos”, observa Feierstein. “Se conseguirmos compreender como funciona no peixe-zebra, poderemos começar a compreender melhor como o cérebro humano se movimenta”. O peixe-zebra, como os humanos, possui uma capacidade inata de estabilizar a sua visão e posição em resposta ao movimento. Quando o mundo ao seu redor gira, para manter a estabilidade, os seus olhos e corpo movem-se em conjunto. O mesmo acontece quando fixamos o olhar num ponto durante uma volta de carrossel.

Mas como é que o cérebro coordena esse comportamento? Estudos anteriores, realizados por esta equipa, mostraram que diferentes partes do cérebro do peixe-zebra estavam associadas a diferentes tipos de movimentos. No entanto, a relação precisa entre estas áreas cerebrais e o comportamento real permaneceu desconhecida. “Embora saibamos que os neurónios estão envolvidos na deteção de estímulos visuais (a entrada) e no controlo dos músculos (a saída), permanecemos sem compreender sobre o processamento cerebral que acontece entre uma coisa e outra.”, observa Feierstein. Para complicar as coisas está a infinidade de estímulos aos quais os neurónios respondem e a quantidade impressionante de dados que são registados por estudos de imagens do cérebro inteiro. “Quando temos dezenas de milhares de neurónios e 100 diferentes comportamentos possíveis que esses neurónios podem codificar, não é trivial compreender o que está a acontecer”.

Como explica Michael Orger, um dos dois autores seniores do estudo: “Quando observamos a atividade de neurónios individuais, descobrimos que eles podem responder a múltiplas variáveis comportamentais. Isto torna difícil identificar o que é que está exatamente a impulsionar a sua atividade”. Isto leva a uma interação complexa entre neurónios e comportamento, onde neurónios individuais podem estar envolvidos em vários tipos de movimentos.

Uma nova abordagem analítica

Para enfrentar este desafio, os investigadores utilizaram inicialmente um método estatístico conhecido como regressão linear para explorar a relação entre variáveis comportamentais e atividade neuronal. No entanto, rapidamente perceberam que examinar os neurónios um por um não fornecia uma compreensão clara do quadro geral. Era como tentar compreender um espetáculo de dança, de grande escala, com centenas de bailarinos, quando se está apenas a observar os movimentos de um bailarino. “Começamos por observar neurónios individuais, mas rapidamente percebemos que precisávamos compreender o conjunto, ou se quisermos, todo o grupo de bailarinos”, diz Feierstein. “Portanto, incorporámos na nossa análise o que é conhecido como etapa de ‘redução de dimensionalidade’ por forma a obter uma visão ampliada do que a população de neurónios está a fazer”.

Como aponta Christian Machens, o outro autor sénior do estudo: “Queríamos saber: como a atividade geral que medimos se relaciona com o comportamento? Como podemos resumir a atividade de dezenas de milhares de neurónios às suas características essenciais? Foi necessário um tempo considerável para desenvolver a abordagem analítica para isso. Mas uma vez que conseguimos superar estes desafios, foi finalmente possível perguntar: como é que a atividade global destes neurónios se relaciona com comportamentos específicos, como o movimento dos olhos ou a natação?”.

No estudo, os peixes-zebra foram colocados em agarose, uma substância semelhante à gelatina, para assim mantê-los numa posição fixa possibilitando aos investigadores a recolha de imagens do cérebro. Para permitir o movimento, a agarose foi removida das zonas próximas dos olhos e da cauda. “Colocámos então imagens num ecrã por baixo do peixe-zebra e registámos a atividade cerebral com um corante fluorescente através de um microscópio”, descreve Feierstein.

Revelando a coreografia do cérebro

Ao aplicar a sua abordagem analítica a uma região do cérebro do peixe-zebra chamada rombencéfalo, os investigadores conseguiram condensar a cacofonia da atividade neuronal em duas “características” principais, ou padrões de atividade, que correspondiam a tipos específicos de movimentos, e que são presumivelmente gerados por circuitos independentes no romboencéfalo do peixe-zebra.

O primeiro circuito que encontraram diz respeito principalmente aos movimentos oculares, especificamente à rotação dos olhos, no sentido dos ponteiros do relógio ou no sentido contrário. Imagine um peixe a ver algo a girar no seu ambiente. Para manter uma visão estável deste objeto giratório, os olhos do peixe também giram e a sua cauda pode mover-se. Essencialmente, este circuito ajuda o peixe a ajustar os olhos para manter uma imagem constante e estável do que está a ver. Como explica Feierstein: “É como se o cérebro dissesse: ‘Tudo bem, o mundo está a girar ao meu redor, preciso mover os meus olhos para o acompanhar’”. Além disso, os investigadores descobriram que os neurónios associados à rotação para a esquerda e para a direita estavam anatomicamente segregados nos hemisférios esquerdo e direito do cérebro, respetivamente.

O segundo circuito está mais envolvido no que os investigadores chamam de “vergência” e movimento da cauda. Vergência é a capacidade dos olhos se moverem em direções opostas - em que ambos os olhos se aproximam ou afastam do nariz - em resposta a estímulos. Este circuito entra em ação quando o peixe percebe um estímulo que se move de trás para frente. Ao sentir-se como se estivesse a flutuar para trás, o peixe nada para frente para estabilizar a sua posição. Ao mesmo tempo, os seus olhos convergem para manter uma imagem estável. Consequentemente, este circuito ajuda o peixe a ajustar os movimentos do corpo e dos olhos para permanecer numa posição estável.

Como resume Orger: “Um circuito cerebral está principalmente preocupado com os movimentos oculares, particularmente a rotação, para manter uma imagem estável na retina. O outro circuito está principalmente envolvido no movimento corporal, principalmente na natação, em resposta a estímulos visuais para manter uma posição estável no ambiente. Estes circuitos ajudam os peixes a adaptar-se às mudanças no seu ambiente, permitindo-lhes manter uma visão e posição estáveis. Embora os mecanismos exatos ainda não estejam totalmente claros, este estudo fornece informações valiosas sobre como circuitos independentes no cérebro controlam diferentes tipos de movimentos”.

O que mais surpreendeu Feierstein e a sua equipa foi a robustez das suas descobertas. “Encontramos estes circuitos de forma consistente em cada um dos peixes que observamos”, acrescenta. O estudo sugere que esses circuitos não são puramente sensoriais nem puramente motores, mas ficam num ponto intermédio, possivelmente traduzindo informações sensoriais em ações motoras. Em resumo, os investigadores podem ter encontrado dois “coreógrafos” diferentes, cada um dirigindo o seu próprio conjunto de movimentos para ajudar os peixes a interagir com o seu ambiente de forma eficaz.

Uma perspetiva mais simples sobre a complexidade

A investigação da equipa contribui não apenas para uma melhor compreensão de como o cérebro controla o movimento, como também traz um novo método analítico para esta área que pode servir como uma ferramenta muito útil para outros investigadores. “O bom deste método”, diz Feierstein, “é que pode ser utilizado por outras equipas interessadas em melhor compreender a ligação entre a atividade neural e o comportamento”.

As descobertas do estudo podem potencialmente abrir novos caminhos para a compreensão de condições em que a tradução de informações sensoriais em comandos motores pode ser interrompida, como em certos distúrbios neurológicos. Além disso, os resultados poderão inspirar novas abordagens em robótica e aprendizagem automática, onde o conceito de traduzir dados sensoriais em movimento é um princípio fundamental.

Para Machens, “a técnica analítica que desenvolvemos sublinha uma visão crítica: embora os neurónios individuais possam ser incrivelmente complexos, a nível populacional, o seu comportamento pode ser destilado em padrões mais simples. É um lembrete de que às vezes, para compreender a intrincada dança do cérebro, precisamos recuar e ver o todo, o conjunto”.

Quanto aos próximos passos, Feierstein está interessada em ir mais a fundo. “Nós apenas arranhamos a superfície. Um dos próximos passos será observar a atividade de diferentes tipos de neurónios, como os neurónios excitatórios e inibitórios, para ver o que está a acontecer e como estão envolvidos neste processo”. No grande ballet do cérebro, cada neurónio desempenha um papel e, graças a este estudo, estamos uma pirueta mais perto de compreender a coreografia do movimento.

Legenda da imagem: Circuitos do cérebro posterior do peixe-zebra ativos durante as rotações dos olhos (neurónios a azul e a vermelho) e natação (neurónios verdes).
Créditos: Cláudia Feierstein.

Estima-se que, em Portugal, possam existir entre 500 a 1000 pessoas com Colangite Biliar Primária. Uma doença sem cura, assintomática e da qual não se ouve falar. Assim, e para ajudar a compreender esta patologia, começo por lhe perguntar em que consiste e, sabendo que as causas ainda não são conhecidas, a que fatores se pensa que pode estar associada?

Começaria por dizer que, extrapolando para nós dados conhecidos do norte da Europa, acredito que existirão em Portugal muito mais casos, diria pelo menos 2 mil. Além de muitos dos casos já diagnosticados estarem dispersos por muitos médicos e não termos uma contabilização fidedigna da realidade nacional, acredito que bastantes casos estão ainda por diagnosticar. Trata-se de uma doença que resulta da inflamação crónica das vias biliares nos seus ramos localizados ao interior do fígado, que é provocada por um processo autoimune (o organismo ataca uma parte normal de si próprio). A razão por que isso acontece é desconhecida, sabemos que a doença pode estar associada a episódios prévios de infeção urinária ou a exposição a certos tóxicos, mas na prática clínica não identificamos habitualmente nenhum fator.

Por que motivo são as mulheres as mais atingidas por esta doença?

Esta é uma questão ainda nebulosa, mas podem estar em causa fatores hormonais: o ambiente hormonal típico do sexo feminino poderá ser facilitador da manifestação da doença.

A partir de que idade é, habitualmente diagnosticada?

Manifesta-se em regra entre os 35 e os 60 anos de idade.

Embora se estime que uma grande percentagem dos casos, e durante muitos anos, esta tenha uma evolução assintomática ou silenciosa, quando surgem as primeiras manifestações da doença, que manifestações são essas? A que sinais devemos estar atentos?

Os sintomas mais comuns são o prurido e a fadiga. Outros sintomas, tais como a icterícia, o aumento de volume do abdómen ou equimoses fáceis podem surgir numa fase mais tardia da doença e significam que houve evolução desfavorável. Contudo, é de salientar que a maioria das pessoas com esta doença não tem sintomas no momento do diagnóstico. Na verdade, muitas destes doentes só são diagnosticados, porque apresentam alterações hepáticas nos testes de rotina ao fígado.

Como é feito o seu diagnóstico? Existem análises específicas que podem facilitar a identificação da doença?

A Colangite Biliar Primária é diagnosticada com base em dois parâmetros alterados nas análises sanguíneas: um valor aumentado da fosfatase alcalina e a existência de anticorpos anti-mitocondriais positivos. Muito raramente é necessário para o diagnóstico fazer uma biopsia do fígado.

De um modo geral, qual o prognóstico da Colangite Biliar Primária? Quais as principais complicações associadas?

Numa boa parte dos doentes pode não haver evolução para formas graves da doença e a esperança de vida pode ser similar à das pessoas saudáveis. Há vários parâmetros que ajudam a prever essa evolução, sendo o mais importante o valor da fosfatase alcalina: quanto mais próximo do normal conseguirmos manter o seu valor, melhor o prognóstico. Mas, noutros casos, há risco de progressão da doença, com evolução para fibrose hepática, cirrose, insuficiência hepática e morte. Os estudos mostram que os doentes com níveis anormalmente elevados de fosfatase alcalina têm maior risco de transplante hepático e de morte, enquanto os doentes com níveis mais baixos têm melhores resultados clínicos. Neste aspeto, o tratamento tem um papel decisivo…

Sendo a cirrose uma das principais consequências, que cuidados deve ter o doente quando esta já está presente?

Quando já existe cirrose, o tratamento continua a ser importante. Há que tentar retardar o mais possível a descompensação hepática e evitar as suas complicações: a ascite, a hemorragia digestiva e a encefalopatia hepática, entre outras. E é muito importante nessa fase evitar outros fatores de agressão hepática, como certos medicamentos (anti-inflamatórios, por exemplo) e a ingestão de álcool.

Tratando-se de uma patologia para a qual não existe cura, em que consiste o seu tratamento?

O tratamento de primeira linha é o ácido ursodesoxicólico, fármaco que usamos há décadas e com o qual já existe larga experiência. É um tratamento geralmente bem tolerado e eficaz em cerca de 60% dos casos. Nos restantes cerca de 40% de doentes que têm uma resposta inadequada ao ácido ursodesoxicólico, temos atualmente outro medicamento, o ácido obeticólico, que deve ser tomado em associação com o anterior. E, em casos ainda mais resistentes, temos ainda outras possibilidades, como os fibratos que, não estando ainda formalmente aprovados nesta doença, têm estudos que mostram resultados promissores. O tratamento desta doença é, em princípio, para manter durante toda a vida.

O que acontece quando os tratamentos não são bem tolerados pelo paciente? É nestes casos que o transplante hepático pode ser a única opção?

Uma intolerância que impeça, de todo, o uso destes fármacos é rara. E, como foi dito anteriormente, já existem várias opções. Mas, é verdade, os casos em que não conseguirmos usar os tratamentos disponíveis correm maior risco de evolução desfavorável. O transplante hepático só é necessário quando se atinge a fase de cirrose ou quando a doença provoca um prurido intolerável e intratável por métodos mais comuns, situação que é rara.

Sabendo que durante muito anos (décadas) não houve progressos nesta área, o que mudou, entretanto?

É verdade. Durante décadas, tivemos apenas o ácido ursodesoxicólico que, sendo excelente, não era suficiente numa parte dos doentes. Mas, em 2016, foi aprovado o ácido obeticólico. E, como já foi referido, em breve poderemos ter outras opções formalmente aprovadas. Mas nos últimos anos, aumentou muito o nosso conhecimento desta doença e sabemos hoje melhor como lidar com ela. E, nos casos que correm pior, temos hoje a possibilidade de recorrer ao transplante de fígado.

De um modo geral, de que forma esta patologia impacta a vida do doente?

Atualmente, com os meios que temos ao dispor, a maioria dos doentes fazem uma vida normal. As situações mais desconfortáveis e, mesmo, dramáticas, são os casos, felizmente menos frequentes, em que os doentes mantêm prurido, apesar do tratamento (tratamento da doença e tratamento específico para o prurido). O prurido é um sintoma muito incapacitante…. Mais frequente é a astenia (cansaço fácil) que também influi na qualidade de vida, mas que os doentes toleram melhor.

No âmbito do Dia Mundial da Colangite Biliar Primária, quais as ideias-chave que devemos reter sobre esta patologia?

Que é importante diagnosticar. Se possível, na fase em que a doença é ainda assintomática. E isso é possível se forem valorizadas e esclarecidas pequenas alterações por vezes detetadas nas análises hepáticas, que devem sempre ser incluídas nas avaliações analíticas de rotina. E, nesta doença, é particularmente importante a fosfatase alcalina.

Segunda mensagem: sempre que se suspeitar de um caso de Colangite Biliar Primária o/a doente deve ser referenciado/a para um centro habilitado a tratar doenças hepáticas, no sentido de, confirmado o diagnóstico, iniciar precocemente o tratamento, que deve ser o mais adequado ao caso concreto.

O que é a Distrofia Muscular de Duchenne?

A distrofia muscular de Duchenne é uma forma de distrofia muscular ocasionada pela inexistência de distrofina no músculo, levando a uma necrose e perda progressiva de fibras musculares e substituição por fibrose e tecido adiposo.

Qual a sua incidência?

A Distrofia muscular de Duchenne é a causa mais comum de distrofia muscular e representa cerca de um terço dos doentes duma consulta de doenças neuromusculares pediátrica.

Esta doença afeta cerca de 1 em cada 3.500 recém-nascidos do sexo masculino.

Quais as causas?

Para o normal funcionamento das fibras musculares é necessário que as proteínas que a constituem sejam produzidas normalmente. Na Distrofia de Duchenne existe um defeito genético no gene da distrofia ou gene DMD, não sendo produzida a proteína distrofina. Esta proteína é muito importante para o normal funcionamento da fibra muscular e a sua ausência ocasiona uma perda progressiva das fibras musculares e incapacidade de sua regeneração levando a fraqueza muscular.

Em cerca de um terço dos casos a mutação genética surge pela primeira vez, isto é duma forma espontânea. Em cerca de 2/3 é herdada por via materna. Cada portadora tem um risco de 50% em cada gravidez de ter um filho com a doença.

Afeta apenas o sexo masculino? Porquê?

O gene da distrofina, ou gene DMD, encontra-se no cromossoma X e por isso esta doença afeta o sexo masculino. No sexo masculino existe um único cromossoma X e por isso quem seja portador dum cromossoma com esta mutação irá ter a doença. No sexo feminino existe dois cromossomas X e usualmente o cromossoma X portador da doença é inativado. Contudo algumas meninas ou mulheres podem apresentar sintomas como mialgias, caibras, graus variáveis de fraqueza muscular e cardiomiopatia pelo que deverão ser referenciadas par uma consulta de Neuromusculares.

Quais os principais sintomas da doença? A partir de que idade surgem?

A maioria dos doentes manifesta os primeiros sintomas no início do segundo ano de vida, com atraso na aquisição da marcha, marcha instável, quedas frequentes, dificuldade em se levantarem do chão, subir e descer escadas, incapacidade em correr. Frequentemente a família nota que tendem a andar em pontas de pés e que os músculos das pernas (gémeos) são mais volumosos e duros. Alguns doentes têm atraso de linguagem e podem ter dificuldades de aprendizagem. Outros podem ter alterações de comportamento.

Quais os sinais de alerta?

Sempre que surja qualquer sintoma da doença deverá ser colocada a hipótese desta doença. Por vezes a discrepância entre músculos volumosos e duros e um grau importante de fraqueza leva á suspeita que estamos perante uma distrofia muscular.

A doença piora ao longo do tempo?

A evolução da doença é progressiva e pelos 10 a 14 anos os doentes os meninos perdem a marcha. Posteriormente surge fraqueza dos membros superiores, com incapacidade em os levantar, depois de levar a mão á boca e fraqueza em agarrar objetos com as mãos. Os músculos de sustentação do tronco vão ficando fracos e surge frequentemente escoliose. Os músculos cardíacos vão ficando afetados ocasionando um grau maior ou menor de insuficiência cardíaca. Os músculos respiratórios vão ficando progressivamente mais fracos com necessidade de apoio ventilatório inicialmente noturno e posteriormente nas 24 horas.

Como é feito o diagnóstico?

Perante a suspeita clínica é efetuado o doseamento de uma enzima muscular, creatina cinase (Ck) que está muito elevada neste caso. Em seguida é pedido o estudo genético e / ou biopsia muscular que confirmam a doença.

Por vezes o diagnóstico é suspeitado de forma acidental, ainda antes de surgirem os sintomas, pela deteção duma elevação de enzimas musculares como transaminases e de Ck.

Existem testes que permitem saber se uma criança nascerá com a doença?

Sim, existem. Todas as mulheres portadoras da doença devem ser orientadas para uma Consulta de Genética Médica onde serão devidamente informadas. No entanto, nos casos em que a mutação surge de forma espontânea, não existe possibilidade de diagnóstico pré-natal.

Qual o tratamento?

Ainda não existe uma cura para a doença. Nas últimas décadas os doentes têm sido preconizado o uso de esteroides, de preferência de uso diário, e sendo iniciados quando surgem os sintomas. Contudo, nem todos os doentes respondem de forma favorável a este tratamento.

Tem havido um enorme esforço a nível internacional, incluindo da indústria farmacêutica, para a descoberta de novas terapêuticas, com vários ensaios clínicos em curso, para alguns dos casos de distrofia de Duchenne com mutações específicas, alguns em fases mais avançadas e um deles já em fase de comercialização. Até ao momento e apesar de parecerem efeitos benéficos relativamente ao placebo, nenhum se revelou ainda, como capaz de curar a doença.

Mas os cuidados para estes doentes têm vindo a melhorar, existindo protocolos de seguimento dos doentes, elaborados por especialistas nesta área e que poderão ser encontrados na página web do TREATNMD.

Em Portugal existem centros especializados no seguimento multidisciplinares destes doentes, coordenados por neuropediatras e neurologistas.

Atendendo aos múltiplos problemas que estes doentes têm é fundamental uma equipa de que façam parte, Fisiatras, Pneumologistas/ Equipa de Ventilação, Cardiologistas, Ortopedistas, Gastroenterologistas, Nutricionistas, Pedopsiquiatras/ Psiquiatras, equipa de Serviço Social, entre outros.

A associação de doentes tem igualmente um papel relevante no apoio às famílias e aos doentes.

Qual o prognóstico da doença?

A Distrofia de Duchenne é uma doença progressiva e a expectativa de vida destes doentes é menor, mas os avanços nos apoios têm permitido um aumento da sobreviva bem como uma melhoria na qualidade da mesma.

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Panorama global sobre o impacto da surdez no Mundo:

Cinco por cento da população mundial apresenta algum tipo de surdez, diz um relatório da Organização Mundial da Saúde (OMS) apresentado em março de 2019. Pode-se pensar que é uma percentagem baixa. No entanto, esses cinco por cento representam 466 milhões de pessoas. Para se ter uma ideia: é como se toda a população dos Estados Unidos e México, juntas, sofressem de surdez. E, em 2050, a ONU calcula que, haverá no mundo cerca de 900 milhões de pessoas com perda auditiva.

A surdez é classificada em diferentes graus, que variam de leve a profundo. A gravidade da perda auditiva é determinada pela capacidade da pessoa de ouvir sons suaves. A surdez pode ser considerada incapacitante quando interfere significativamente na comunicação e na qualidade de vida da pessoa.

A surdez é frequentemente classificada em percentagem de perda auditiva, que varia de acordo com o nível de dificuldade em ouvir sons. Por exemplo, uma perda auditiva de 20-40% é considerada leve, enquanto uma perda de 41-55% é moderada. A perda auditiva de 56-70% é classificada como severa, e acima de 70% é considerada profunda.

A classificação mais simples e comumente usada, classifica a audição em 5 níveis:

• Audição Normal: Limiares auditivos baixo de 25 dB
• Perda Auditiva Leve: Limiares acima de 25 abaixo de 40dB
• Perda Auditiva Moderada: Limiares acima de 40 abaixo de 70dB
• Perda Auditiva Severa: Limiares acima de 70 abaixo de 90dB
• Perda Auditiva Profunda: Limiares acima de 90dB

(Para melhores, informação e compreensão, sugere-se a leitura do "Guia de Orientações na Avaliação Audiológica Básica" brasileiro e escrito em português, no link: http://fonoaudiologia.org.br/comunicacao/manual-de-audiologia/).

NOTA: É importante dizer que basta que, embora a audiometria teste o limiar auditivo em diversas frequências (entre os agudos e os graves), basta que uma dessas frequências esteja alterada para que a pessoa seja classificada como portadora de uma perda auditiva.

A perda auditiva unilateral, ou surdez unilateral (SSD), é definida como a perda auditiva profunda de um ouvido com audição praticamente normal do outro lado. As principais causas relacionadas com a surdez unilateral (e também bilateral) são ototoxicidade (toxicidade ao ouvido interno), doença de Ménière, trauma, infeção da orelha interna (secundários a uma labirintite, otite média, meningite), otosclerose, tumores (schawnomas, neurinomas e outros), doenças circulatórias (como o AVC – acidente vascular cerebral), doenças metabólicas, surdez súbita, fatores genéticos dentre outros.

Estima-se que um em cada 500 recém-nascidos e 1 a 3% das crianças tenham perdas auditivas assimétricas. Essa prevalência aumenta com o envelhecimento da população. Em adultos, estima-se que ocorra 200 casos novos de surdez unilateral por cada milhão de pessoas no mundo a cada ano, representando cerca de 50 a 60 mil casos novos nos Estados Unidos e 9 mil no Reino Unido.

Portugal é um dos países que inclui a surdez unilateral como uma incapacidade e, portanto, se dispõe de auxílios e da possibilidade de tratamento no Sistema Nacional de Saúde (SNS). A surdez unilateral pode ser incapacitante e ter grande impacto na vida das pessoas, uma vez que algumas das principais habilidades do sistema auditivo fica comprometida.

Praticamente todo o nosso dia a dia decorre em ambientes onde há ruído competidor, oriundo de máquinas, conversas, músicas, automóveis, e, portanto, a capacidade de compreensão auditiva diminui drasticamente em pessoas com surdez unilateral. Normalmente, as pessoas com surdez unilateral conseguem, de maneira limitada, se adaptarem às mais diversas situações. Em reuniões, tendem a se posicionar da forma que o melhor ouvido fique direcionado para onde acontece a conversa, ou até utilizam a leitura labial como auxílio.

De acordo com a OMS (a Organização Mundial de Saúde):

Mais de 5% da população mundial – ou 430 milhões de pessoas – necessitam de reabilitação para resolver a sua perda auditiva incapacitante (432 milhões de adultos e 34 milhões de crianças). Estima-se que até 2050 mais de 700 milhões de pessoas – ou 1 em cada 10 pessoas – terão perda auditiva incapacitante.

A perda auditiva ‘incapacitante’ refere-se à perda auditiva superior a 35 decibéis (dB) no ouvido com melhor audição. Quase 80% das pessoas com perda auditiva incapacitante vivem em países com um nível de vida bastante condicionado e inferior. A prevalência da perda auditiva aumenta com a idade, entre aqueles com mais de 60 anos, mais de 25% são afetados por perda auditiva incapacitante.

Atendendo a legislação em vigor atual, considera-se "Indivíduo com Deficiência", aquele que apresenta um grau de invalidez permanente, devidamente comprovado pela entidade competente, igual ou superior a 60%. Através do Atestado de Incapacidade Multiusos, que pode ser avaliado por Junta Médica no Centro de Saúde, na apresentação de relatórios e exames médicos que comprovem invalidez permanente ou deficiência(s).

Para se atingir a incapacidade IGUAL a 60%, o indivíduo terá de portar uma surdez de severa a profunda, bilateral, em que a taxa de incapacidade está determinada por 30% para a surdez total em cada um dos ouvidos. Isto quer dizer, que não abrange e tão injustamente, os outros casos de surdez que possam ser incapacitantes e relevantes.

A incapacidade igual (ou acima) de 60% dá acesso a vários benefícios, entre os quais:

• Isenção de taxas moderadoras no Serviço Nacional de Saúde (SNS)
• Transporte não urgente de doentes
• Atendimento prioritário
• Benefícios fiscais (IRS, entre outros)
• Isenção do Imposto Automóvel
• Proteção e apoios sociais.

(Consultar o "Guia Prático: Os Direitos das Pessoas com Deficiência em Portugal", para mais detalhes em https://www.portugal.gov.pt/download-ficheiros/ficheiro.aspx?v=%3D%3DBAAAAB%2BLCAAAAAAABACzMDW0AAAFlyTYBAAAAA%3D%3D).

Uma das maiores discussões é saber com critério e rigor quando a surdez pode ser definida como incapacitante. Esta definição ajudaria a conhecer e a classificar, assim como a atribuição dos benefícios e dos direitos às pessoas com deficiência auditiva, perante determinado cenário. Um dos benefícios deveria ser o direito global e universal à comparticipação total na aquisição de próteses e implantes auditivos, e posterior manutenção, troca/substituição (em caso de avarias), através do SNS. Depois, poderá haver acesso à comparticipação na compra de outros acessórios e serviços complementares de apoio à escuta. Outros benefícios poderiam ser considerados, em conformidade com uma legislação mais abrangente, que não se propusesse, e não fosse tão somente condicionada ou resumida ao limiar de grau de incapacidade igual ou superior a 60%. Deveremos ou faz sentido discutir, a possibilidade de existir o apoio quanto ao que é determinado no limiar quando é abaixo dos 60%, por exemplo, progressivo, tal como na tabela das incapacidades está definido para a surdez?

Propõe-se que seja feita esta análise com alguma sensibilidade pelas entidades competentes, discutido pelas entidades governamentais, e que possa ser estudada a sua viabilidade. Um estudo que deveria ser apoiado nas várias vertentes, e não apenas na económica. E como conciliar com o novo panorama europeu e internacional, na sua uniformização, sendo que se pretende lançar atualmente um Cartão Europeu de Deficiência, comum aos parceiros e membros europeus (quais os itens a considerar, ou a expor? - tipo e grau de incapacidade, ou de surdez, se abranger só a deficiência auditiva).