Doença auto-imune crónica rara

Síndrome de Sjögren

Atualizado: 
24/04/2014 - 12:33
O Síndrome de Sjögren é uma doença auto-imune crónica, cujo alvo principal são as células epiteliais das glândulas exócrinas, originando um processo inflamatório, que pode envolver tecidos de diversos órgãos.

Existem duas formas de Síndrome de Sjögren: a primária e a secundária. Classifica-se de Síndrome de Sjögren Primário (SSP) quando não há outra doença auto-imune concomitante. Chama-se Síndrome de Sjögren Secundário (SSS), quando ocorre associado a outras doenças auto-imunes como a Artrite Reumatóide, o Lúpus Eritematoso Sistémico, a Polimiosite, a Esclerodermia, a Tiroidite ou outras.

Pela sua natureza auto-imune e pela diversidade de órgãos que pode atingir, o Síndroma de Sjögren é classificado nas Doenças Difusas do Tecido Conjuntivo, que são um grupo de doenças reumáticas sistémicas.

Assim, o Síndroma de Sjögren Primário é uma doença crónica inflamatória na qual o sistema imunitário, que tem como função proteger-nos de ameaças exteriores, ataca e danifica órgãos e estruturas do próprio organismo.

Nesta síndroma os órgãos mais frequentemente atingidos são as glândulas exócrinas, isto é, as que secretam substâncias para o exterior (como as glândulas salivares, lacrimais e as glândulas da pele) e os órgãos em comunicação com o exterior, como a vagina e as vias respiratórias. Outras estruturas que podem ser atingidas são as articulações, os músculos, o sistema nervoso, o aparelho respiratório, o aparelho urinário e os vasos sanguíneos.

Quando o síndroma está associado a outras doenças reumáticas sistémicas, sobretudo a Artrite Reumatóide, sendo nestes casos chamado Síndroma de Sjögren Secundário (SSS).

Sintomas
A febre, perturbações do sono e a fadiga são os sintomas mais frequentes, embora os sintomas clássicos da doença sejam a secura da boca e dos olhos, devido à diminuição de produção de saliva e lágrimas.

A febre pode surgir, podendo traduzir actividade do Síndroma de Sjögren, situação em que muitas vezes coexiste anemia, emagrecimento ou quebra do estado geral. No entanto, é pouco frequente, devendo ser sempre investigada a possibilidade de existir uma infecção activa.

Por outro lado, o Síndroma de Sjögren pode apresentar-se com várias manifestações clínicas conforme o órgão que é afectado.

Manifestações orais
A secura da boca, denominada "xerostomia”, é um sintoma frequente na população geral, habitualmente causado pela diminuição da quantidade ou qualidade da saliva, mas é um sintoma habitual nos doentes com Síndroma de Sjögren.

A saliva é um fluido corporal essencial para a protecção da cavidade oral e do seu funcionamento e tem como principais funções proteger, lubrificar e limpar a mucosa oral; auxiliar a mastigação, deglutição e a fala; proteger os dentes da erosão; proteger a boca, dentes e garganta das infecções bacterianas, fúngicas ou virais e suportar e facilitar o sentido do paladar.

Se a redução da saliva se mantiver por muito tempo, surgem problemas como dificuldade na mastigação e deglutição, rápida degradação dos dentes e infecções da boca (sobretudo por fungos). Deste modo, é fundamental identificar os primeiros sinais ou sintomas de secura oral.

Manifestações oculares
A secura dos olhos, denominada "xeroftalmia”, é frequente na população, podendo ser causada por redução da produção de lágrima e por perda de lágrima por evaporação excessiva. Ambas levam a desconforto ocular, que pode ser descrito como secura, ardor, sensação de areia ou prurido. Vista cansada, sensibilidade à luz ou visão turva são também características do olho seco.

Nos doentes com Síndroma de Sjögren, a inflamação das glândulas lacrimais reduz a produção de lágrimas e altera a sua constituição, originando secura dos olhos. Em pessoas com olho seco, surgem áreas de reduzida espessura do filme lacrimal, e assim as lágrimas já não protegem nem suportam a saúde das células da superfície ocular.

As lágrimas são importantes porque fornecem nutrientes e suportam as células da córnea (a estrutura transparente na parte anterior do olho), lubrificam a superfície ocular, e protegem das infecções a superfície exposta do olho. A visão nítida também depende da distribuição regular das lágrimas sobre a superfície do olho.

Manifestações cutâneas
No Síndroma de Sjögren este tipo de manifestações podem estar relacionadas com o envolvimento das glândulas sebáceas da pele, originando Xerose ou Xeroderma (pele seca) em 20 a 60 por cento dos doentes, o que se traduz em prurido comichão, descamação e alterações da pigmentação.

O envolvimento dos vasos da pele atinge 20 a 30 por cento dos doentes e pode ser de natureza inflamatória, com vasculite, púrpura palpável, petéquias ( pequenas hemorragias que ocorrem nos pequenos vasos sanguíneos)e urticária crónica ou nódulos subcutâneos.

Têm sido relatados alguns casos de alopécia (falta de cabelo) e em 20 a 35 por cento dos casos com esta doença aparece o fenómeno de Raynaud (os dedos ficam brancos quando expostos ao frio ou em situações de stress), podendo preceder vários anos a instalação do Síndrome de Sjögren.

Manifestações do aparelho urinário
O envolvimento renal é pouco frequente, sendo típica a nefrite intersticial (inflamação da zona onde se realiza o equilíbrio da concentração e conteúdo da urina), que resulta em alterações na constituição do sangue. Pode também ocorrer glomerulonefrite (inflamação das estruturas onde o rim "filtra” o sangue), levando a perda de proteínas, edemas das extremidades e aumento da pressão arterial.

As situações mais comuns são a acidose tubular renal distal e a nefrite intersticial. Estas lesões podem conduzir a litiase renal (cálculos no rim) e diminuição da função renal.

Manifestações respiratórias
O envolvimento do aparelho respiratório pode ocorrer sob a forma de tosse seca (por secura da traqueia e grandes brônquios), síndroma obstrutivo semelhante à asma e à bronquite crónica (por inflamação dos pequenos brônquios) ou inflamação do tecido pulmonar alveolar (onde ocorrem as trocas gasosas) e intersticial (onde se localizam as pequenas veias e artérias pulmonares) com dificuldade respiratória e intolerância aos esforços.

Manifestações genitais
A secura vaginal pode originar dificuldades nas relações sexuais, provocando dor e ardor (disparêunia). Contudo, de referir que estes sintomas são comuns a outras causas, por exemplo frequentes nas mulheres pós menopausa.

Manifestações hematológicas
Podem surgir diversas manifestações, tais como anemia de doenças crónicas ou auto-imune (por destruição de glóbulos vermelhos provocada por anticorpos), trombocitopenia auto-imune (por destruição de plaquetas) ou leucopenia (baixa do número de glóbulos brancos).

Os doentes com Síndroma de Sjögren têm um risco aumentado de desenvolver linfoma, mas tal evolução é rara. Em associação com o linfoma pode surgir anemia aplástica e síndroma mielodisplásico.

Manifestações do aparelho digestivo
São queixas comuns e traduzem-se em disfagia (dificuldade na deglutição), devido à secura das mucosas faringea e esofágica, bem como a alterações da motilidade esofágica, náuseas ou dispepsia.

Manifestações Sistémicas
São manifestações causadas pela extensão do processo inflamatório a estruturas não-glandulares, pela acção de linfócitos (um tipo de glóbulos brancos) e moléculas associadas ao sistema imunitário (anticorpos, citocinas e factores do complemento).

Globalmente, são pouco frequentes, estimando-se que surjam em cerca de 25 por cento dos doentes. Não se consegue prever se uma determinada pessoa irá ser afectada por este tipo de manifestações, nem em que altura, embora se saiba que o risco é maior em pessoas que demonstrem sinais de doença mais "activa” – aumento das glândulas salivares, marcadores de inflamação elevados, altos níveis de imunoglobulinas, ocorrência prévia de envolvimento extra-glandular ou anticorpos típicos da doença.

Pode ocorrer inflamação articular, denominada artrite, que se caracteriza pela presença de dor predominante em repouso, com rigidez articular matinal e após períodos de imobilização, e tumefacção (inchaço) das articulações.

A inflamação dos músculos (miosite) é rara, e manifesta-se por diminuição progressiva da força muscular, que deve ser distinguida da fadiga (na qual não há evidência de inflamação muscular).

Diagnóstico
O Síndroma de Sjögren é uma doença relativamente difícil de diagnosticar, uma vez que as manifestações mais frequentes – secura oral e ocular, entre outras – não são específicas e podem ocorrer em pessoas com outras doenças reumáticas ou sob determinadas terapêuticas, e podem evoluir lentamente, não alertando o doente ou o médico para a possibilidade de existir uma doença responsável pelas queixas.

Assim, o diagnóstico do Síndroma de Sjögren baseia-se fundamentalmente nos dados clínicos do doente, conjugados com resultados de exames laboratoriais, imagiológicos e histológicos. No Síndroma de Sjögren as análises clínicas têm um papel fundamental no diagnóstico e na vigilância da actividade da doença ou do aparecimento de complicações.

Sendo a xerostomia, um dos principais sintomas da doença é necessário um exame físico, um estudo funcional e uma avaliação estrutural das glândulas salivares. Estas são examinadas quanto à presença de dor, induração ou aumento de tamanho. É avaliada a presença ou ausência de saliva na boca, a presença de inflamações da mucosa oral, labial ou da língua, e a presença e extensão de cáries dentárias. O estudo funcional das glândulas salivares serve para medir a quantidade de saliva produzida num determinado período de tempo.

Os mesmos critérios de diagnóstico são tidos em conta para fornecer informação quanto à presença de olho seco, nomeadamente a redução da quantidade de lágrima que se acumula na margem da pálpebra inferior ou o aspecto pouco brilhante e irregular da superfície do olho.

Se se suspeitar de envolvimento de órgãos extra-glandulares devem ser pedidos exames complementares. Servem sobretudo para confirmar a sua presença e avaliar a gravidade.

Tratamento
Embora não haja cura para esta doença, há tratamentos que aliviam os sintomas e previnem as complicações decorrentes da secura das mucosas. Dependendo dos órgãos envolvidos diversos tratamentos estão indicados.

Cuidados

Olhos
Uso de lágrimas artificiais de acordo com as necessidades, que devem ter características ajustadas ao padrão de secura e tipo de lágrimas que ainda são produzidas (há variadas marcas comerciais).

Quando surge congestão ou outros sinais inflamatórios oculares deve ser observado por um especialista, para detecção precoce de eventuais lesões que, se não forem tratadas, podem ter consequências graves.

Boca
Molhar a boca com água frequentemente. Estimular a secreção salivar através de chicletes e rebuçados sem açúcar ou saliva artificial em spray ou pastilhas. Atenção à ocorrência de infecções fúngicas na boca e ao desenvolvimento de cáries, que devem ser tratadas precocemente.

Outros órgãos
Para os lábios secos, usar batons hidratantes. Para a secura nasal, usar spray de água salina. Para a pele seca, usar loções e cremes hidratantes. Para a secura vaginal usar gel ou creme lubrificante.

Síndrome de Raynaud
Evitar a exposição ao frio e o stress físico e psicológico. Os bloqueadores dos canais de cálcio podem melhorar os sintomas.

Fonte: 
Sociedade Portuguesa de Medicina Interna
Portal das doenças reumáticas
Nota: 
As informações e conselhos disponibilizados no Atlas da Saúde não substituem o parecer/opinião do seu Médico e/ou Farmacêutico.
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