Doença rara

Linfoma Cutâneo de Células T (LCCT): do diagnóstico à terapêutica

Atualizado: 
09/02/2021 - 18:23
O Linfoma Cutâneo de Células T é um tipo de cancro que que afeta os linfócitos do tipo T. Trata-se de uma doença rara que, pelas suas características, é frequentemente confundida com outras doenças de pele bastante comuns, como é o caso do eczema, psoríase ou outras formas de dermatite crónica. O seu diagnóstico é, por isso, difícil, chegando, muitas vezes, com vários anos de atraso.

Os linfomas cutâneos são raros, estimando-se que, todos os anos, afetem 1 em cada 100 mil pessoas nos países ocidentais. E, apesar de se tratarem de um tipo de cancro, em muitos casos apresentam um crescimento lento, sem afetar esperança média de vida do doente.  

No caso do Linfoma Cutâneo de Células T (LCCT), este é duas vezes mais frequente no sexo masculino, sobretudo após os 50 anos de idade. Acima dos 70, o número de casos aumenta quatro vezes mais.

Quanto aos sintomas, embora a experiência de cada doente seja única, o LCCT apresenta-se como uma irritação na pele, que pode incluir pele seca, vermelhidão, manchas descamativas, placas, tumores e prurido ou sensação constante de queimadura.

Este tipo de cancro pode estender-se para além da pele e afetar o sangue de forma insidiosa.  Pode ainda afetar os nódulos linfáticos, influenciando negativamente o sistema imunitário e, mais raramente, atingir os órgãos internos.  

Em todo o caso, os dados revelam que a maioria dos doentes com LCCT terá linfoma indolente, o que significa que este se comportará como uma doença crónica de crescimento lento. 

Resta ainda sublinhar que, embora não seja curável, esta é uma doença altamente tratável em todos os estágios, não sendo, geralmente, fatal. 

De acordo com a sua classificação, existem dois subtipos principais de LCCT: a micose fungóide e a síndrome de Sézary. 

Micose fungóide e Síndrome de Sézary

A micose fungóide é a forma mais comum de Linfoma Cutâneo de Células T, correspondendo a 50-70% de todos os casos. Do total, apenas cerca de 12% apresenta-se em estágio avançado.  

A micose fungóide é mais frequente no sexo masculino, sobretudo entre a população africana e com mais de 50 anos.

Entre os principais desafios deste tipo de LCCT, está o facto de estes não apresentarem as mesmas manifestações clínicas em todos os doentes. Estas podem surgir em qualquer parte do corpo, mas tendem a afetar áreas da pele protegidas do sol pela roupa. As lesões podem apresentar-se como manchas, lisas ou escamosas, à semelhança de uma erupção cutânea; como placas, mais espessas, elevadas e geralmente escamosas; ou como tumores (saliências ou nódulos que podem ou não ulcerar).

Nos seus estágios iniciais, é referido que muitos dos doentes apresentam apenas sintomas cutâneos que podem incluir vermelhidão, erupções cutâneas e manchas menores. No entanto, com a progressão da doença, áreas mais extensas da pele são atingidas e as suas manifestações são mais intensas.

Por outro lado, em alguns casos, a micose fungóide pode progredir para os gânglios linfáticos e órgãos internos num processo longo, que pode durar anos.

Quanto à síndrome de Sézary esta não é tão comum, estimando-se que afete menos de 5% das pessoas com LCCT.  Tal como a micose fungóide, a sua incidência aumenta com a idade, sendo mais comum entre os homens.

É uma forma leucémica de LCCT, o que quer dizer que a doença está presente também no sangue.

Nestes casos, a erupção cutânea afeta 80% de toda a extensão da pele, fazendo-se acompanhar de um prurido intenso. Mais frequentemente, o LCCT pode-se espalhar para os gânglios linfáticos e/ou órgãos internos. 

O diagnóstico é feito através da realização de exames laboratoriais que classificam as células e as caracterizam, havendo uma série de técnicas que se complementam para identificar a célula que está envolvida e para classificar o linfoma no final, nomeadamente, a anatomia patológica, a citometria de fluxo, a citologia, a genética molecular e a citogenética.

Opções de tratamento

Há uma série de fatores que influenciam as decisões sobre o tratamento do LCCT, como é o caso da extensão da lesão na pele, o tipo de lesão e se o cancro se espalhou para sangue, nódulos linfáticos ou outros órgãos internos. Por outro lado, dependendo dos sintomas, estágio da doença ou estado de saúde do doente, a terapêutica escolhida pode diferir de caso para caso.

Estes tratamentos podem ser dirigidos à pele ou a todo o corpo.  Os tratamentos tópicos, por exemplo, são a primeira linha de tratamento, podendo ser usados na micose fungóide. A fototerapia ou o uso de luz ultravioleta para diminuir a inflamação da pele também foram comprovados como tratamentos eficazes. 

Quando é necessário tratar o corpo todo, tem de se recorrer a tratamentos sistémicos, como é o caso da quimioterapia, administrados por via oral, injetados ou infundidos.

Referências: 

Cutaneous T-Cell Lymphoma. Cutaneous Lymphoma Foundation. https://www.clfoundation.org/cutaneous-t-cell-lymphoma.
A Patient’s Guide to Understanding Cutaneous Lymphoma. Cutaneous Lymphoma Foundation. https://www.clfoundation.org/sites/default/files/2017-08/2013_guide.pdf
Cutaneous T-Cell Lymphoma. Leukemia & Lymphoma Society. https://www.lls.org/sites/default/files/file_assets/PS96_CTCL_Booklet_Final.pdf.
Mycosis Fungoides. Cutaneous Lymphoma Foundation. https://www.clfoundation.org/mycosis-fungoides
Sézary syndrome. Cutaneous Lymphoma Foundation. https://www.clfoundation.org/sezary-syndrome
https://eg.uc.pt/bitstream/10316/34084/1/Disserta%C3%A7%C3%A3o%20Final%20-%20Ema%20Neto.pdf
https://lymphoma-action.org.uk/sites/default/files/media/documents/2019-06/Portuguese%20%28Portugal%29_Cutaneous%20lymphoma%20-%20patient%26%23039%3Bs%20guide%20-%20source%20document%20-%20final%20version%20-%2016%20April%202019.pdf

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Autor: 
Sofia Esteves dos Santos
Nota: 
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Foto: 
BMJ Best Practice