Doença hepática rara

Colangite Biliar primária: fadiga ou prurido entre os sinais insuspeitos da doença

Atualizado: 
11/02/2020 - 12:13
Trata-se de uma doença hepática rara que, tal como as outras doenças autoimunes, atinge preferencialmente o sexo feminino. Sem cura, a Colangite Biliar Primária é frequentemente assintomática, nas suas fases iniciais, o que a torna mais difícil de diagnosticar.

Antes conhecida como cirrose biliar primária, a Colangite Biliar primária é a doença colestática crónica (em que ocorre diminuição ou interrupção do fluxo biliar) mais comum entre os adultos. Atingindo, sobretudo, pessoas entre os 40 e os 60 anos de idade, estima-se que em Portugal, existam entre 500 a 1000 casos desta doença, o que faz desta uma condição rara e pouco conhecida.

De acordo com a gastrenterologista do Centro Hospitalar Lisboa Norte, Helena Cortez Pinto, embora a patologia pareça surgir em indivíduos geneticamente predispostos, existe um conjunto de fatores que podem contribuir para o seu desenvolvimento. “Tratando-se de uma doença multifatorial, o que se sabe é que tende a aparecer onde existe maior atividade industrial, quando existem hábitos tabágicos associados, alterações no cromossomas sexuais”, sendo ainda mais susceptível de surgir em indivíduos que sofram de infeções urinárias frequentes e em pessoas em que o sistema imunitário está debilitado.

Segundo a especialista, esta é uma doença que resulta de uma reação autoimune “que mantém os pequenos canais biliares presentes no fígado com uma inflamação constante”, e que pode levar à destruição total ou parcial deste órgão.

Frequentemente associada a outras doenças autoimunes, como a artrite reumatoide, a esclerose sistémica, a síndrome de Sjögren, a síndrome CREST, a tiroidite autoimune ou a acidose tubular renal, estima-se que, em metade dos casos, os doentes não apresentem qualquer sintoma aquando o diagnóstico. No entanto, embora estes possam surgir em qualquer fase da doença, geralmente desenvolvem-se de maneira insidiosa. “O mais frequente é que os doentes estejam sem sintomas nos primeiros anos, sendo o diagnóstico suspeitado pela alteração das análises do fígado”, observada após análises de rotina ou no decurso da investigação de outras patologias.

Fadiga, prurido ou comichão forte, secura da boca ou olhos e, em fases mais avançadas, icterícia são alguns dos sinais “insuspeitos” da doença.

Após a suspeita da doença, o diagnóstico é obtido através da realização de pesquisa dos anticorpos antimitocondriais e níveis séricos de fosfatase alcalina. Estes são exames são relativamente simples para o quais só é necessário realizar uma análise de sangue.

Sem cura, o único tratamento disponível para a Colangite Biliar Primária é o ácido ursodeoxicólico, que permite estabilizar a doença durante vários anos. No entanto, nem todos os pacientes beneficiam deste tratamento, “pelo que a doença continua a progredir”. Em estadios mais avançados, em que a doença evolui para cirrose ou cancro, a única hipótese para o doente é o transplante hepático.

Artigos relacionados: 

Doença rara espera aprovação de tratamento inovador 

Colangite Biliar Primária: “Em todos os países a doença é predominante no sexo feminino”

Autor: 
Sofia Esteves dos Santos
Nota: 
As informações e conselhos disponibilizados no Atlas da Saúde não substituem o parecer/opinião do seu Médico, Enfermeiro, Farmacêutico e/ou Nutricionista.
Foto: 
ShutterStock