Dia Mundial das Doenças Raras

Esclerodermia, a doença que provoca o endurecimento da pele

Atualizado: 
07/12/2018 - 18:08
No dia Mundial das Doenças Raras que este ano se assinala hoje, também ele um dia raro, falamos-lhe de Esclerodermia.

Considerada uma doença do tecido conjuntivo que envolve alterações na pele, vasos sanguíneos, músculos e órgãos internos, a esclerodermia é um tipo de doença auto-imune em que o sistema imunitário ataca por engano e destrói o tecido corporal saudável.

A causa da esclerodermia é ainda desconhecida. Sabe-se, no entanto, que não é contagiosa nem hereditária, afetando pessoas entre os 25 e os 50 anos.

De acordo com os dados disponíveis, as mulheres são as mais atingidas. Estima-se que a sua incidência seja três vezes superior à do sexo masculino.

E, apesar de se desconhecerem os números reais desta doença, calcula-se que, em Portugal, ela afete cerca de 250 pessoas por um milhão de habitantes.

O termo esclerodermia refere-se à expressão mais visível da doença – o endurecimento da pele. No entanto, ela pode ser localizada ou sistémica afetando grandes áreas da pele e órgãos.

A esclerodermia localizada afeta somente a pele das mãos e rosto. Desenvolve-se lentamente e raramente se espalha no corpo ou causa problemas mais graves.

A esclerodermia ou esclerose sistémica pode afetar grandes extensões da pele, bem como órgãos – coração, pulmões ou rins. A fibrose afeta, nos casos mais evoluídos, a função destes órgãos podendo ser mortal.

A esclerose sistémica pode ser limitada (Síndrome CREST) ou difusa.

Os sintomas de pele da esclerodermia são, como já referimos, os mais visíveis podendo incluir:

- pele mais escura ou mais clara do que o normal;

- rigidez e tensão da pele dos dedos, mãos, antebraços e rosto;

- feridas (ulcerações) nas pontas dos dedos das mãos ou pés;

- fenómeno de Raynaud – em resposta a temperaturas frias as mãos ficam azuis.

Quando afeta o músculo e osso, geralmente, provoca dor nas articulações, dormência e dor nos pés e rigidez e inchaço nos dedos e articulações.

Quando afeta os pulmões (resultando na formação de cicatrizes), os doentes queixam-se de falta de ar, tosse seca e pieira.

Os problemas do trato digestivo podem incluir, entre outros, diarreia, inchaço após as refeições, dificuldade de deglutição, refluxo esofágico ou azia e dificuldade em controlar as fezes.

A esclerodermia pode ainda causar a contração de vasos sanguíneos nos rins, provocando a diminuição da função renal.

Não existindo tratamento para esta doença, a medicação prescrita, consoante cada caso, pode ajudar a aliviar os sintomas, controlando-os e ajudando a prevenir complicações.

Embora, em algumas pessoas, a doença se desenvolva rapidamente durante os primeiros anos, esta doença caracteriza-se por uma evolução lenta.

Cancro, insuficiência cardíaca e renal, fibrose e hipertensão pulmonar são algumas das complicações mais graves desta doença.

Sabe-se que a causa de morte mais comum em pessoas com esclerodermia é a chamada fibrose pulmonar, que corresponde à cicatrização dos pulmões.

Autor: 
Sofia Esteves dos Santos
Nota: 
As informações e conselhos disponibilizados no Atlas da Saúde não substituem o parecer/opinião do seu Médico, Enfermeiro, Farmacêutico e/ou Nutricionista.
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