Viver com uma doença crónica

Esclerose Sistémica: doença reumática rara atinge sobretudo mulheres

Atualizado: 
29/06/2018 - 12:33
A Esclerodermia ou Esclerose Sistémica é uma doença autoimune que pertence ao grupo das doenças raras. Sem causa conhecida, apresenta um quadro clínico muito variável, podendo atingir além da pele outros órgãos e sistemas. As alterações vasculares e o endurecimento da pele são os principais sintomas. Sílvia Teixeira foi diagnosticada aos 38 anos de idade. “As capacidades físicas já não são as mesmas, certos movimentos deixam de ser fáceis ou até impossíveis”, revela.

Trata-se de uma doença reumática crónica caracterizada por alterações vasculares, produção de anticorpos dirigidos ao próprio organismo e aumento da produção de tecido fibroso quer na pele, quer em órgãos internos. Na Esclerose Sistémica “para além da pele, dos vasos periféricos e do tubo digestivo, os pulmões, o coração e os rins também são frequentemente envolvidos”, começa por explicar Isabel Almeida, especialista em Medicina Interna no Hospital de Santo António.

Embora as suas causas ainda sejam desconhecidas, “as alterações vasculares, a acumulação de colagénio e a ativação do sistema imune são consideradas as principais características da doença”. As infeções víricas ou bacterianas, irritantes do meio ambiente “como o tabaco” e a hiperlipidemia são alguns dos fatores que podem contribuir para o seu desenvolvimento.

Por outro lado, e à semelhança do que acontece com a maioria das doenças autoimunes, as Esclerose Sistémica atinge sobretudo o sexo feminino, pressupondo-se, deste modo, que o ambiente hormonal é um dos “fatores contributivos” ao seu desenvolvimento, “principalmente em mulheres após a menopausa”.

De acordo com a especialista, “as características clínicas são heterogéneas e a sua evolução é variável”.

“A esclerose, ou endurecimento, da pele é um sinal cardinal da doença, permitindo distinguir dois subtipos de acordo com a sua extensão: o limitado e o difuso”, esclarece.

O Fenómeno de Raynaud, que se caracteriza por uma descoloração das extremidades e, nos casos mais graves, por úlceras que demoram a sarar, “é observado em mais de 90% dos casos, sendo frequentemente o primeiro sinal da doença. As feridas nos dedos atingem cerca de metade do número total de casos.

“O atingimento gastrointestinal também afeta 90% dos doentes, sendo a sua extensão e gravidade variáveis. Apesar de todo o tubo digestivo poder estar envolvido, o esófago é o órgão mais atingido e associa-se à presença de pirose (azia) e alterações da deglutição”, acrescenta Isabel Almeida.

O diagnóstico é feito com base num exame físico rigoroso com “valorização dos sintomas e sinais referidos pelos doentes e no exame realizado pelo médico”.

Em fase muito precoce pode ser necessária a realização de exames auxiliares de diagnóstico para confirmar a suspeita da doença.

Tratamento alivia sintomas e evita progressão da doença

O tratamento para a Esclerose Sistémica baseia-se, essencialmente, “em medicamentos dirigidos aos vasos, como é o caso dos vasodilatores em doentes com Fenómeno de Raynaud; e às alterações imunológicas ou inflamatórias existentes nos diferentes órgãos, como os imunossupressores no caso de atingimento pulmonar intersticial”.

Por outro lado, a especialista adianta que os transplantes de medula óssea e pulmonar, indicados em casos muito específicos, têm vindo a ser cada vez mais utilizados.

Em fase de teste, os medicamentos usados para diminuir a fibrose (“por deposição excessiva de colagénio nos tecidos) apresentam-se como uma nova solução para alguns destes casos.

No que diz respeito à evolução da doença, esta depende essencialmente do subtipo acometido, sendo muito variável.

“As complicações mais frequentes relacionam-se com o atingimento vascular grave (aparecimento de úlceras nos dedos), gastrointestinal (azia, dificuldade em engolir) e pulmonar”, onde se destaca a dispneia ou falta de ar e o cansaço.

No entanto, o impacto desta doença vai para além das dificuldades físicas e dependem, claro está, do atingimento orgânico da patologia. “A existência de um Fenómeno de Raynaud grave, com úlceras digitais, pode impedir o doente de realizar tarefas tão simples como apertar um botão da camisa”, explica a especialista. Já um doente com dispneia (falta de ar) pode não conseguir ou ter bastante dificuldade em realizar tarefas da vida diária como vestir-se ou tomar banho.

“Para além da limitação física, a modificação da aparência pode alterar a autoestima dos doentes e condicionar a vida de relação a nível familiar, laboral ou social”, revela.


Sílvia Teixeira foi diagnosticada com Eslerodermia Difusa aos 38 anos. O apoio familiar é, na sua opinião, muito importante para o doente com Esclerose Sistémica 

«É necessário muito apoio de retaguarda»

Cansaço extremo, refluxo gástrico e “mãos geladas e roxas” deram o sinal de alerta a Sílvia Teixeira que se viu a braços com o diagnóstico de uma doença da qual nunca tinha ouvido falar. 

Aos 38 anos, e depois de ter recorrido a várias especialidades – Sílvia consultou um clínico geral, um reumatologista e só depois chegou à medicina interna -, soube que sofria de Esclerodermia Difusa “com fibrose pulmonar, envolvimento gástrico e Fenómeno de Raynaud com úlceras digitais”.

Nunca tendo “ouvido sequer o nome” desta patologia, admite que foram várias as dúvidas que a tomaram de assalto: “«E o que vai acontecer a seguir?», «É uma doença degenerativa?», «Forças psicológicas para ter uma doença rara e crónica?»”, recorda.  

Entre as principais dificuldades, revela que “certos movimentos deixam de ser fáceis e são até impossíveis”, sendo “necessário muito apoio de retaguarda”. Aqui a família, os amigos e os colegas de trabalho são, na sua opinião, um apoio fundamental.

“Tudo passou a ser feito com muito, (mas mesmo muito!), menos velocidade”, revela acrescentando que não pode descurar o cuidado com a alimentação e tem de ter um cuidado redobrado com o frio, passando a ser vigiada em consulta, com bastante regularidade.

“Muita medicação e análises ou exames a tudo quanto está comprometido e ao que pode vir a estar” é a principal guia de tratamento indicado a um caso como o seu.

Tratando-se de uma doença rara “e com poucos «clientes» ”, Sílvia lamenta a falta de informação que existe e admite que sem “o apoio estatal é completamente impossível” lutar contra a doença. “Há alguns progressos, neste campo, graças à boa vontade e trabalho de alguns doentes e pessoas de alguma forma ligados a nós”, diz reforçando a importância da existência de entidades como a Associação Portuguesa de Doentes com Esclerodermia (APDE), que desenvolvem a sua atividade no apoio e na divulgação da patologia, com o objetivo de fazer ouvir a voz dos seus doentes.

Sem que a sua prevalência seja conhecida, estima-se que a Esclerose Sistémica atinja 250 pessoas por milhão de habitantes. Com base nesta estimativa, calcula-se que existam 250 casos em Portugal.

E, “embora o pico de incidência se situe entre os 35 e os 50 anos, a Esclerose Sistémica pode ocorrer em qualquer idade”, conclui Isabel Almeida, especialista em Medicina Interna.

Autor: 
Sofia Esteves dos Santos
Nota: 
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