Tumores raros

Linfomas cutâneos de células T (LCCT): Outros subtipos de linfomas cutâneos

Atualizado: 
16/04/2024 - 14:46
Os linfomas cutâneos são doenças neoplásicas com origem nos linfócitos destacados à pele e, por definição, manifestam-se primariamente na pele, sem evidência de envolvimento de gânglios linfáticos profundos ou outros órgãos no espaço de 6 meses desde o seu diagnóstico.

No processo diagnóstico é necessário fazer-se a distinção entre linfomas primários cutâneos e linfomas sistémicos com envolvimento cutâneo secundário, cujo comportamento e manejo são, em regra, diferentes.

Os primeiros sinais dum linfoma cutâneo podem ser manchas ou placas (lesões espessas) avermelhadas ou violáceas, por vezes descamativas, nódulos ou tumores com ponto de partida na pele, que podem evoluir com úlceras e sobreinfeção. Frequentemente estas lesões acompanham-se de prurido (comichão) ou dor e algumas podem ter um comportamento flutuante ou podem evoluir até envolver toda a pele. Nos estádios mais avançados, para além destas lesões podem aparecer gânglios aumentados, massas, sintomas sistémicos como febrícula, perda de peso ou suores noturnos.

Os linfomas cutâneos no seu conjunto são doenças raras, dividem-se de acordo com a sua origem em linfomas T e linfomas B e cerca de metade são representados por Micose Fungoide (de origem em linfócitos T). A outra metade é representada por outras entidades ainda mais raras, com manifestações e comportamentos variados.

A segunda mais frequente categoria de linfomas cutâneos de células T, as doenças linfoproliferativas CD30+, são a papulose linfomatóide e o linfoma anaplásico primário cutâneo. A primeira manifesta-se com lesões de pequenas dimensões, pruriginosas, que aparecem e desaparecem espontaneamente, ocasionalmente deixando cicatriz. O linfoma anaplásico, pelo contrário, é caracterizado por tumores com crescimento rápido, que menos frequentemente regridem espontaneamente e que podem atingir dimensões impressionantes e formar úlceras. De forma geral, estas patologias apresentam um bom prognóstico, pois têm excelente resposta ao tratamento.

Entidades ainda mais raras e de teor indolente, manifestas geralmente por placa/nódulo único na parte superior do corpo são o linfoma primário cutâneo CD4+ de células pequenas e medias e o linfoma primário cutâneo CD8+ acral, com boa resposta ao tratamento local e excelente prognóstico.

Outros LCCT, desta vez com comportamento agressivo são o linfoma agressivo citotóxico epidermotrópico CD8+ e linfoma cutâneo primário de células T gama/delta, que se manifestam com nódulos ou massas rapidamente evolutivas e frequentemente com sintomas gerais com muito impacto no estado geral. Estas patologias muito frequentemente apresentam má resposta ao tratamento e um prognóstico pouco favorável.

O linfoma subcutâneo tipo paniculite apresenta-se com múltiplos nódulos ou placas profundas nos membros e tronco acompanhadas de um estado inflamatório, com manifestações de autoimunidade e o seu prognóstico varia em função da sua resposta ao tratamento.

Uma categoria que reúne manifestações diversas é o linfoma T periférico primário cutâneo, sem outra especificação, geralmente com comportamento agressivo e respostas pouco duradouras ao tratamento.

A suspeita clínica baseia-se na aparência, localização e evolução destas lesões, tornando essencial o acompanhamento e avaliação por um dermatologista experiente, de forma a navegar o extenso o diagnóstico diferencial destas lesões, sinais e sintomas. A biópsia das lesões é imprescindível para o diagnóstico, mas nem sempre é suficiente. O diagnóstico integra dados clínicos com a análise histológica, que necessita quase sempre de ser complementada por estudos imuno-histoquímicos e genéticos. A diferenciação entre diversas entidades é muitas vezes difícil, o que pode dever-se às manifestações pouco específicas, aos aspetos histologicos frustres ou de difícil interpretação e pode ser necessária repetição de biópsias até chegar aos elementos necessários para diagnóstico.

Apesar dos avanços tecnológicos importantes mais recentes, a raridade destas patologias dificulta a sua caracterização, mesmo a nível mundial, tanto no que diz respeito aos elementos necessários para o seu diagnóstico, como para estabelecer linhas de orientação para o tratamento. É por estas razões que, numa tentativa de melhorar os cuidados e o conhecimento sobre estas doenças, as pessoas diagnosticadas com linfomas cutâneos beneficiam de seguimento em centros de referência e podem beneficiar de ser enquadradas em estudos e ensaios clínicos.

 
Autor: 
Dra. Alina Ionita - Hematologista IPO Lisboa
Nota: 
As informações e conselhos disponibilizados no Atlas da Saúde não substituem o parecer/opinião do seu Médico, Enfermeiro, Farmacêutico e/ou Nutricionista.
Foto: 
Dra. Alina Ionita