Doença Autoimune

Lúpus Eritematoso Sistémico Juvenil

Atualizado: 
11/05/2020 - 13:11
Embora seja raro, o Lúpus na criança e no adolescente apresenta as mesmas características do lúpus do adulto. No entanto, o comprometimento renal tende a ser mais rápido e mais grave.

O Lúpus é uma doença inflamatória autoimune, que pode afetar múltiplos órgãos e tecidos, como pele, articulações, rins e cérebro. Quando não tratada, pode pôr em risco a vida doente.

Embora seja mais raro na infância, estima-se que 1 em cada 200 000 crianças desenvolva a doença antes dos 16 anos.  Segundo a reumatologista Susana Rilhas Fernandes, o Lúpus surge em média aos 12 anos. Mais raramente, esta patologia pode surgir durante o primeiro ano de vida.  

"Aproximadamente 80% dos doentes são do género feminino", esclarece a especialista.

Causas

As causas exatas do lúpus permanecem desconhecidas. Sabe-se que existem genes de predisposição genética mas o desenvolvimento da doença depende da combinação de vários factores genéticos e ambientais. "A presença de um familiar com doença reumática aumenta o risco de desenvolver a doença mas não há uma transmissão de pais para filho", acrescenta a reumatologista 

Sintomas

No geral, as manifestações podem ser semelhantes na idade juvenil e adulta. No entanto, Susana Rilhas Fernandes adverte que "o Lúpus Juvenil tende a ser mais ativo e severo no momento do diagnóstico e pode afetar de modo significativo órgãos major como o rim, sistema nervoso central e sistema cardiovascular". De acordo com esta médica, "a forma juvenil também tende a ter mais alterações nas análises como anemia ou diminuição de leucócitos/plaquetas (envolvimento hematológico) e maior prevalência de anticorpos específicos da doença (envolvimento imunológico)".

Entre as principais manifestações, a especialista destaca:  

  • Constitucionais: febre, fadiga, anorexia, perda de peso, alopécia (perda de cabelo/ peladas) e linfadenopatias (aumento de gânglios linfáticos).
  • Muco-cutâneas: rash malar ou “em borboleta”, lesões na pele em outras localizações, úlceras orais ou nasais.
  • Músculo-esqueléticas: artralgias (dor) ou artrite (tumefação, dor e/ou limitação do movimento) de grandes e pequenas articulações como punhos, mãos ou joelhos.
  • Renais: pode ser uma manifestação grave e ocorre em 50 a 75% das formas juvenis, ocorrendo nos dois primeiros anos de doença. As manifestações podem variar da presença de proteínas ou sangue microscópico na urina a hipertensão arterial, edemas periféricos e insuficiência renal com necessidade de hemodiálise ou transplante renal.
  • Neurológico: pode ser uma manifestação grave e ocorre em 65% das formas juvenis, ocorrendo também nos dois primeiros anos de doença. Pode traduzir-se em dor de cabeça, alterações de humor, disfunções cognitivas, psicose ou convulsões.
  • Hematológico: anemia (diminuição de glóbulos vermelhos), leucopénia com linfopenia (diminuição de glóbulos brancos e linfócitos) ou diminuição de plaquetas.
  • Cardio-pulmonar: 30% dos doentes podem apresentar serosite, ou seja, acumulação de líquido à volta do pulmão (pleurite e derrame pleural) e coração (pericardite ou derrame pericárdico). Os sintomas incluem falta de ar, dor no tórax e aumento dos batimentos cardíacos.
  • Laboratoriais/ imunológicos: na presença das manifestações clínicas sugestivas da doença, os achados laboratoriais ajudam a confirmar a doença. O Lúpus é caracterizado pela produção de múltiplos anticorpos. Os mais comuns são os anticorpos antinucleares (ANA) que estão presentes em 95% dos doentes. Apesar disto, cerca de 10% de crianças saudáveis têm ANA, pelo que os anticorpos só deverão ser requisitados quando as manifestações são suspeitas. Os anticorpos dsDNA são mais específicos.

Diagnóstico

Os critérios de classificação utilizados são os SLICC (Sistemic Lupus International Collaborating Clinics) elaborados em 2012 e deve ter em conta as manifestações clínicas e laboratoriais características da doneça.  "Devem estar presentes 4 critérios (pelo menos 1 clínico e 1 laboratorial)", explica a médica. 

Tratamento

Segundo Susana Rilhas Fernandes, os cuidados a ter com uma criança ou adolescente com Lúpus envolvem "uma abordagem multidisciplinar que idealmente envolve o reumatologista, pediatra, nefrologista (nos casos de lúpus renal), psicologia e medicina física e reabilitação".

O tratamento farmacológico depende do tipo de envolvimento. "Em doentes com envolvimento cutâneo e articular, a base do tratamento são os anti-inflamatórios, hidroxicloroquina e metorexato", adiante. 

"Os casos de envolvimentos renal, neurológico e cardio-vascular habitualmente necessitam de tratamento com corticoesteroides orais ou endovenosos e agentes imunossupressores como azatioprina, micofenolato de mofetil, ciclofosfamida ou rituximab", explica acrescentando que "o Lúpus é uma doença crónica que tem tratamento mas não tem cura".

A sua evolução é caracterizada por remissões (fases em que a doença está estável ou “adormecida”) e agudizações.

Como a doença impacta a vida do doente

O doente com Lúpus está, enquanto adolescente, num período de transição típico ao qual acresce a mudança por ter uma doença reumática. O doente experimenta frequentemente mudança de escola, aquisição de novos amigos e colegas, alterações na aparência física. Existem pressões psicológicas novas associadas a este período, incluindo o tabagismo, álcool, drogas, namoro ou relação sexual, que terão de ser geridas com as pressões do diagnóstico de uma doença nova que será crónica.

Para além disso, manifestações da doença como rash malar, perda de cabelo, dor articular que impossibilitam por exemplo a escrita, tornam a adaptação à escola e as relações com os colegas e familiares mais difíceis.

Os efeitos adversos das medicações como os corticoesteroides em alta dose podem originar ganho ponderal, face arredondada, estrias ou acne, alterações da aparência física difíceis de gerir numa adolescente. Por isto, os adolescentes com Lúpus têm de bem orientados por equipas médicas e de enfermagem para que sejam cumpridores com a medicação e que sejam regulares nas consultas e aulas, para a boa evolução médica e escolar.

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Autor: 
Sofia Esteves dos Santos
Nota: 
As informações e conselhos disponibilizados no Atlas da Saúde não substituem o parecer/opinião do seu Médico, Enfermeiro, Farmacêutico e/ou Nutricionista.
Foto: 
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