Depois de 20 anos sem qualquer inovação no tratamento desta patologia, a Agência Europeia do Medicamento aprovou recentemente um novo tratamento - o ácido obeticólico - que representa uma nova esperança para os cerca de 40% doentes que não respondem à terapêutica tradicional. A colangite biliar primária (CBP) era conhecida até 2015 como cirrose biliar primária, mas a sua designação foi alterada porque, erradamente, era associada do consumo de álcool, escreve o Diário de Notícias. Para desmistificar e divulgar a CBP junto da população e da comunidade médica, a Raríssimas tem a decorrer o projeto - (In)Forma Rara.

A CBP é causada por uma reação autoimune, que provoca uma inflamação constante nos pequenos canais biliares do fígado. "Se progredir sem tratamento, pode evoluir para cirrose ou mesmo cancro do fígado", diz Helena Cortez-Pinto, especialista em Gastrenterologia do Centro Hospitalar Lisboa Norte/HSM. Afeta sobretudo mulheres - em cada dez doentes, nove são do sexo feminino - e entre os 40 e os 60 anos. Tem a particularidade de ter sintomas pouco específicos, que facilmente são confundidos com os de outras doenças.

Segundo a professora da Faculdade de Medicina de Lisboa, o tratamento que existia - o ácido ursodeoxicólico (UDCA) - "era bastante eficaz para a maioria dos doentes, mas existia uma percentagem - entre 30 a 40% - que não respondia". No ensaio clínico com o ácido obeticólico, metade desses doentes respondeu. "É uma nova esperança. Quando os doentes não respondiam ao tratamento, a progressão era rápida e muitos tinham que ser transplantados", destaca a especialista.

Ainda não é conhecida a causa da doença, mas sabe-se que é "mais frequente nos países mais desenvolvidos e em zonas fabris", em fumadores e nas pessoas com o sistema imunitário debilitado.

Falta de informação
Sem conseguir encontrar informação clara sobre a doença na internet, Paula, analista financeira, procurou apoio e esclarecimentos junto da Raríssimas, que tem agora a decorrer um projeto sobre a doença. "Mais informação significa melhor diagnóstico e melhor acesso à terapêutica", afirma Joana Neves, representante da associação.

Segundo a coordenadora da Linha Rara, foi feito material informativo para distribuir pelos doentes com CBP, folhetos e cartazes para deixar nas unidades de saúde e está a ser feito um vídeo para divulgação junto dos profissionais de saúde. Além disso, está a ser organizado um encontro de doentes. Para Paula, que hoje consegue viver o dia a dia normalmente, é importante "haver uma maior partilha de experiências e informação."

Segundo Joana Neves, doentes e familiares têm estado a "acolher muito bem" o projeto, que também visa acabar com o preconceito associado à doença.