As doenças pulmonares difusas representam um vasto grupo de doenças respiratórias raras que, no seu conjunto, acabam por ter um impacto epidemiológico significativo, em particular no Norte de Portugal. “São doenças, inicialmente silenciosas, que podem assumir formas graves, altamente incapacitantes e, se não foram tratadas, letais”, explica Hélder Novais e Bastos.

Partindo da sua experiência prévia na área do cancro do pulmão, o coordenador do projeto FIBRALUNG percebeu que para tratar melhor estas doenças, é preciso diagnosticá-las em fases mais precoces e, para tal, é necessário conhecer os mecanismos envolvidos no seu desenvolvimento e progressão.

Aproveitando a proximidade e o histórico de parcerias entre o Serviço de Pneumologia da ULS de S. João, a Faculdade de Medicina da Universidade do Porto e o I3S, o pneumologista criou o projeto FIBRALUNG, em 2021, estimulando sinergias entre as instituições.

Na consulta de Pneumologia a equipa de médicos, enfermeiros e técnicos de saúde que acompanham o doente faz a colheita de amostras biológicas (que tanto podem ser amostras sanguíneas, como amostras de lavado broncoalveolar, de biopsia pulmonar) para efeitos de diagnóstico. Com o devido consentimento dos doentes, é criopreservado o excedente dessas amostras num biobanco que vai permitir o estudo de alterações celulares e de mecanismos moleculares que permitam definir padrões e, eventualmente, identificar biomarcadores de desenvolvimento e progressão destas doenças.

“Identificando esses padrões, conseguimos diagnosticar mais precocemente e tratar atempadamente as formas mais agressivas e progressivas da doença pulmonar fibrótica”, explica Hélder Novais e Bastos.

“A abordagem destes doentes envolve, inevitavelmente, uma equipa multidisciplinar, onde não podem faltar a Pneumologia, que faz a avaliação clínica do doente, a Anatomia Patológica, que explora as alterações dos tecidos biológicos recolhidos de cada doente, e a Radiologia, que avalia os padrões imagiológicos característicos da doença”, explica António Morais, diretor do Serviço de Pneumologia da ULS de S. João e um dos grandes impulsionadores da investigação nesta área.

“É um triângulo essencial e só em conjunto conseguimos determinar o diagnóstico com maior precisão, que vai ser determinante na escolha da terapêutica”, sublinha André Carvalho, radiologista da ULS de S. João e membro da equipa FIBRALUNG. Na hora de espreitar para dentro do aparelho respiratório, André Carvalho é mestre na identificação de alterações preditivas de determinados comportamentos da doença fibrótica.

Se a avaliação imagiológica não for conclusiva, entra em ação a Anatomia Patológica: “através das amostras biológicas, avaliamos alterações moleculares que nos possam dar pistas sobre o tipo de doença em causa, sobre o seu comportamento e sobre a sua evolução”, explica Conceição Souto Moura, anatomopatologista da ULS de S. João.

A par destas três especialidades, também a Genética tem vindo a ganhar terreno, sobretudo na abordagem das formas familiares das doenças fibróticas, assim como a Reumatologia, dado que algumas doenças reumáticas sistémicas têm envolvimento pulmonar, e a Imunologia, sobretudo no tratamento das amostras biológicas.

Biobanco é um “tesouro biológico” único no país

Estas amostras são, segundo Hélder Novais e Bastos, o grande “tesouro” do projeto FIBRALUNG. “Chegámos agora às mil amostras o que representa já uma base de dados biológica significativa que nos permitirá definir padrões preditivos de desenvolvimento e progressão das doenças fibróticas. Além disso, “estamos a juntar as nossas mil amostras às amostras internacionais, para trabalhos futuros realizados em parceria com outras instituições que começaram este trabalho há mais tempo e contam com um património biológico igualmente extenso”, acrescenta o coordenador do projeto.

Em Portugal este projeto é pioneiro e por isso tem merecido o apoio da Fundação para a Ciência e Tecnologia, assim como de várias outras entidades de apoio à ciência.

Quando o perigo está dentro de casa

São sobejamente conhecidos os fatores de risco para o desenvolvimento de doenças respiratórias, nomeadamente o tabagismo, a poluição atmosférica ou a exposição a poeiras, gases ou outros agentes tóxicos para o pulmão. Mas, às vezes, o inimigo está dentro de casa e vai induzindo lesões e alterações ao longo do tempo. “Falamos de fungos, mais conhecidos por bolores, que se infiltram nas paredes e nas estruturas das nossas habitações, mas também dos locais onde trabalhamos, estudamos e passamos a maior parte do tempo”, alerta João Rufo.

O investigador do Instituto de Saúde Pública da Universidade do Porto (ISPUP) tem dedicado a sua atividade ao estudo do efeito destes agentes na saúde das populações e não tem dúvidas em afirmar que não é por acaso que a zona Norte de Portugal bate recordes de incidência de doenças pulmonares difusas em comparação com toda a Europa. “É uma zona muito húmida, com ambiente propício à proliferação de colónias fúngicas e, infelizmente, a qualidade das nossas construções e as condições de habitabilidade de uma grande parte da população não são as mais favoráveis”, sublinha.

Em alguns casos, esses bolores saltam à vista nas paredes e tectos, mas nem sempre é assim: “Há casos em que estão escondidos atrás das placas de pladur ou até de papel de parede”, explica o especialista. Limpar com lixívia ou outros detergentes faz desaparecer provisoriamente a mancha de bolor, no entanto, essa mancha vai reaparecer, desde que, na estrutura, se mantenha a sua fonte de alimentação – a água. “Na maior parte das vezes são necessárias alterações estruturais para remendar a infiltração de humidade e, só assim, controlar o reaparecimento de fungos”.

Na data em que se assinala o Dia Mundial da Fibrose Pulmonar – 7 de setembro – importa reforçar que FIBRALUNG é um dos projetos que mais tem contribuído para o aumento do conhecimento sobre grupo de doenças com impacto direto na otimização da abordagem clínica dos doentes.