“A Fibrose Pulmonar Idiopática é uma doença pulmonar que ocorre em doentes em idade avançada, na maior parte dos casos acima dos 60 anos, em que após uma agressão do meio ambiente, que ainda não conseguimos precisar, se observa uma resposta anómala, com uma cicatrização aberrante, através daquilo que chamamos fibrose, que substitui de forma progressiva o pulmão normal”, explica António Morais, pneumologista e presidente da SPP.

O desafio da FPI começa com o diagnóstico, que pode demorar vários meses, “até dois anos”, refere António Morais, justificando a demora com o facto de se tratar de “uma doença rara, que apresenta sintomas que podem ser enquadrados noutras doenças mais frequentes. Quando o doente inicia a incapacidade para esforços, pensa inicialmente que é devido à sua idade avançada.

Com o agravamento, acaba por procurar o médico, que o investiga acerca de uma doença cardíaca, como insuficiência cardíaca, ou de uma doença respiratória, como a Doença Pulmonar Obstrutiva, que são doenças mais frequentes e que podem cursar com sintomas idênticos”.

E ainda que esta seja, refere o especialista, “uma abordagem correta”, a incapacidade de associar os sintomas a qualquer um destes casos deve direcionar a investigação para doenças mais raras, como a FPI, “e este passo falha num número significativo de vezes. A dispneia (para os doentes falta de ar, cansaço, incapacidade para esforços) e/ou tosse seca persistente são sinais de alerta”.

No Mês de Sensibilização para as Doenças Respiratórias, a campanha chama a atenção para estes sinais, usando para isso a música. Porque em todos os concertos há uma tosse algures na plateia, uma tosse seca e persistente, que pode indicar a presença de FPI. O alerta vai para os sintomas - falta de ar progressiva, perda de peso, debilidade e fraqueza - e para alguns factos sobre a doença, como o desconhecimento (9/10 doentes nunca ouviram falar de FPI até ao seu diagnóstico), a inespecificidade dos sintomas, confundidos com outras doenças ou a dificuldade no diagnóstico.

É sobretudo nas pessoas acima dos 60 anos que surgem os casos de FPI, mais frequentemente nos homens e nos fumadores. “Em cerca de 10% existe um contexto familiar, pelo que existem casos em que haverá mutações genéticas associadas”, refere António Morais. Apesar de, nos casos mais graves, o transplante pulmonar se a única alternativa, há tratamentos disponíveis, “que atrasam de forma significativa a evolução da doença”. É aqui que entra a informação, que pode levar a um diagnóstico precoce, “de forma a que os doentes beneficiem desta terapêutica o mais cedo possível”. Só assim se pode manter uma melhor qualidade de vida.