Na CBP, o sistema imunológico ataca erroneamente esses ductos, causando inflamação e, com o tempo, a destruição dessas vias biliares. Isso resulta na obstrução do fluxo da bile, levando ao acúmulo de substâncias tóxicas no fígado, o que pode causar danos irreversíveis e evoluir para cirrose hepática. A causa exata da doença ainda não é completamente compreendida, mas acredita-se que seja resultado de uma combinação de fatores genéticos e ambientais.

A CBP afeta principalmente mulheres, especialmente na faixa etária de 40 a 60 anos, embora também possa ocorrer em homens. É uma condição rara, mas as consequências podem ser graves, especialmente se o diagnóstico for feito tardiamente. A doença é muitas vezes assintomática nos estágios iniciais, o que dificulta a deteção precoce. Quando os sintomas se tornam evidentes, podem incluir cansaço extremo, prurido (coceira intensa), icterícia (coloração amarelada da pele e dos olhos), dor abdominal, especialmente no lado direito, e inchaço abdominal.

Devido à natureza silenciosa da doença, o diagnóstico atempado é essencial para evitar danos mais graves ao fígado. O diagnóstico é realizado através de uma combinação de exames laboratoriais, como a elevação da fosfatase alcalina e a medição de anticorpos específicos, geralmente os antimitocôndria (AMA) e, quando necessário, biópsia hepática. Outros exames, como a ecografia abdominal ou a elastografia hepática (Fibroscan) são importantes para estadiar a doença.

Embora não haja cura para a Colangite Biliar Primária, o tratamento visa aliviar os sintomas, retardar a progressão da doença e prevenir complicações graves como a cirrose. O medicamento mais utilizado é o ácido ursodesoxicólico (AUDC), que ajuda a melhorar o fluxo biliar e retarda a evolução da doença. Existem também medicamentos de segunda linha utilizados quando o AUDC não é tolerado ou é ineficaz, dois dos quais recentes e que previsivelmente estarão disponíveis em Portugal em breve. Nos casos mais graves, em que o fígado já apresenta danos significativos, o transplante de fígado pode ser o único tratamento eficaz. Além do tratamento medicamentoso, é importante que se adote um estilo de vida saudável, com uma dieta equilibrada e evitando o consumo de álcool, que pode agravar o dano hepático.

A gestão da Colangite Biliar Primária também envolve o controlo de outros sintomas, como o prurido e o cansaço, e a monitorização regular da função hepática. A deteção precoce e o tratamento adequado são fundamentais para melhorar a qualidade de vida dos pacientes e retardar a progressão da doença. Embora a CBP seja uma condição crónica, com o tratamento adequado e acompanhamento contínuo, muitas pessoas afetadas podem levar uma vida normal, o que torna a consciencialização sobre a doença e a importância do diagnóstico atempado vitais para a prevenção de complicações graves.