Esclerose Lateral Amiotrófica

ELA: taxa de sobrevivência não chega a três anos em metade dos casos

A Esclerose Lateral Amiotrófica é uma síndrome neurodegenerativa progressiva e sem cura que afeta, sobretudo, adultos com mais de 50 anos. Pode, no entanto, desenvolver-se antes dos 30. Fraqueza, atrofia muscular ou alterações cognitivas são alguns dos sintomas da doença.

A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma síndrome neurodegenerativa que faz parte dum grande grupo de doenças do neurónio motor (também conhecida como Doença de Charcot ou Doença de Lou Gehrig).

É a terceira doença degenerativa do sistema nervoso mais frequente, atrás da demência e da doença de Parkinson, e a mais frequente das doenças do neurónio motor no adulto.

Afecta cerca de 2 pessoas por cada 100.000 por ano. É ligeiramente mais frequente em homens que em mulheres (3:2.4). O grupo etário mais afectado é dos 58 aos 63 anos, ou mais cedo se tratar de casos de ELA familiar (entre os 48-52 anos), ou na forma juvenil que ocorre antes dos 30 anos.

A célula (neurónio motor) que é responsável pela transmissão do impulso nervoso, do cérebro para os músculos, passando pela medula espinal, sofre degeneração e morre, resultando em um conjunto de manifestações (citadas abaixo). Apenas em 10% dos casos é possível identificar um factor genético hereditário, nos restantes 90% não se sabe qual é a causa da ELA.

Pode, portanto, apresentar-se de diversas maneiras, dependendo da região do corpo afectada inicialmente e o padrão de evolução.

As pessoas com esta condição podem apresentar fraqueza, atrofia dos músculos dos membros superiores e/ou inferiores, cãibra e fasciculações, sintomas bulbares (dificuldade em falar ou mastigar e engolir os alimentos), perda de peso, fraqueza dos músculos respiratórios que pode conduzir a insuficiência respiratória restritiva e subsequentemente a morte.

Pacientes com ELA também podem demonstrar alterações cognitivas, tais como disfunções executivas, alterações de linguagem e memória, desmotivação, apatia e depressão.

Na presença de uma das alterações supracitadas o paciente afectado deverá procurar assistência médica especializada, um Neurologista.

O diagnóstico é clínico com base na história, início e evolução dos sintomas, história familiar se presente e achados do exame físico. O uso de estudos neurofisiológicos e genéticos, quando justificados, aumentam a sensibilidade diagnóstica.

A ELA é uma síndrome neurodegenerativa progressiva e sem cura, com uma taxa de sobrevivência após 30 meses do início dos sintomas de 50%. Apenas 20% dos pacientes chegam a sobreviver por 5 a 10 anos.

Idade avançada, disfunção dos músculos respiratórios e sintomas bulbares no início da doença são factores associados com mau prognóstico. Enquanto que idades mais jovens, disfunção inicial relacionada aos membros, e progressão lenta dos sintomas são factores independentes relacionados com maior tempo de sobrevivência.

Neste momento, o manuseio da ELA consiste em tratamento medicamentoso, que não pára mas atrasa a progressão da doença, como por exemplo o uso de um fármaco anti-glutamatérgico (Riluzole). Além deste também se prescreve medicação co-adjuvante como anti-oxidantes (vitamina C e E) e outros medicamentos que confiram alívio ao doente, como anti-espásticos, analgésicos, ansiolíticos, anti-depressivos, broncodilatadores e fluidificantes.

A reabilitação física (fisioterapia, hidrocinesoterapia e terapia ocupacional) tem também um papel importante na preservação do volume dos músculos e da amplitude dos movimentos das articulações.

Alguns pacientes também optam por realizar outros tratamentos como acupunctura, magnetoterapia, medicina quântica, homeopatia, osteopatia, terapia sacro-craniana, entre outras.

O tratamento da ELA é multidisciplinar, de suporte e paliativo. Portanto, o reconhecimento precoce desta condição e o início sem atraso do tratamento ajuda a aumentar a sobrevida e a qualidade de vida.

 

Bibliografia

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Associação Portuguesa de Esclerose Lateral Amiotrófica - Terapêuticas farmacológicas. Acedido a 28/05/2017 às 22h00. Disponível em: http://www.apela.pt/page/155/terapêuticas_farmacológicas

Professor Óscar Alves - Neurocirurgião Coordenador do serviço de Neurocirurgia do Hospital Lusíadas Porto
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