West, Síndrome de

A síndrome de West consiste numa encefalopatia epiléptica que ocorre entre os quatro e os sete meses de idade e se traduz em espasmos de flexão, paragem de desenvolvimento psicomotor e que pode implicar um atraso ou retrocesso intelectual.
A sua incidência é relativamente baixa, cerca de 1/5000 crianças. Frequentemente ocorre um atraso no diagnóstico, uma vez que as manifestações iniciais podem ser atribuídas a outras situações como as cólicas do lactente ou as mioclonias benignas do lactente. Apesar dos avanços da neuroimagem, genética, metabolismo um grupo importante permanece com etiologia desconhecida. O prognóstico a longo prazo é grave, dependendo também da etiologia subjacente. É melhor nas formas idiopáticas, pior nos casos sintomáticos ou criptogénicos na maioria dos casos persiste um atraso de desenvolvimento significativo, com consequências cognitivas e comportamentais e evolução para outro tipo de convulsões de difícil tratamento, como a Síndrome de Lennox-Gastaut.

Nota: 
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