A esclerodermia ou esclerose sistémica é uma doença reumática crónica caracterizada por alterações vasculares, produção de anticorpos dirigidos contra partes do próprios corpo (auto-anticorpos) e aumento da produção de tecido fibroso quer na pele, quer em órgãos internos do corpo.

A palavra – esclerodermia – deriva do grego e da conjugação de dois termos: ‘esclero’ que significa dura; e da ‘derme’ que significa pele. O termo ‘esclerodermia’ refere-se à expressão mais visível da doença. Ou seja, ao endurecimento da pele.

A doença pode ocorrer em qualquer idade, mas o grupo etário entre os 25 e os 55 anos é o mais frequentemente atingido. Por outro lado, as mulheres são cerca de 3 a 4 vezes mais atingidas que os homens. A prevalência (número de casos) exacta da doença não é conhecida, embora esteja estimada afecte cerca de 250 doentes por milhão de habitantes. Assim, segundo estes dados estima-se que em Portugal existam cerca de 2500 doentes.

Apesar do aspecto exterior de certas zonas da pele dos doentes com esclerodermia sistémica, esta doença não é contagiosa. A causa é desconhecida embora se saiba que existem três factores principais que participam nos mecanismos da doença: uma alteração dos vasos sanguíneos, nomeadamente uma provável lesão inicial da sua camada interna (endotélio); uma resposta imunológica com produção de auto-anticorpos e um aumento da produção de colagénio, uma proteína constituinte do tecido conjuntivo presente na pele e em todos os órgãos do corpo humano.

A esclerodermia pode dividir-se nos seguintes grupos: esclerodermia localizada, morféia ou esclerodermia linear. Já a esclerodermia sistémica (esclerose sistémica) pode apresentar-se na forma cutânea limitada (inclui o Síndrome CREST) ou na forma cutânea difusa.

Esclerodermia Localizada
A esclerodermia ou esclerose sistémica é uma doença reumática crónica caracterizada por alterações vasculares, produção de anticorpos dirigidos contra partes do próprios corpo (auto-anticorpos) e aumento da produção de tecido fibroso quer na pele, quer em órgãos internos do corpo.

A esclerodermia localizada caracteriza-se por um envolvimento focal da pele e, por vezes, dos músculos. Geralmente, não é acompanhada pelas alterações sistémicas de envolvimento de órgão ou de alterações imunológicas significativas.

Esclerodermia na Forma Localizada
A esclerodermia é uma doença reumática crónica caracterizada por alterações vasculares, produção de anticorpos dirigidos contra partes do próprios corpo (auto-anticorpos) e aumento da produção de tecido fibroso quer na pele, quer em órgãos internos do corpo.

A esclerodermia na forma localizada designa-se assim porque a pele é atingida apenas na zona dos dedos, mãos e face. O tronco, os braços e coxas, são poupados. A evolução da esclerodermia é geralmente lenta e os doentes podem apresentar uma história de Fenómeno de Raynaud com vários anos de duração, antes de se detectar outros sinais ou sintomas da doença. Alguns trabalhos sugerem que a Hipertensão Pulmonar poderá ser mais frequente neste subgrupo da doença. Se a esclerodemia localizada se associar a calcinose (calcificações) cutânea, Fenómeno de Raynaud, dificuldade na deglutição (por envolvimento dos músculos do esófago) e telangiectasias (dilatações vasculares na pele), designa-se de Síndrome CREST.

Esclerodermia na Forma Difusa
A esclerodermia é uma doença reumática crónica caracterizada por alterações vasculares, produção de anticorpos dirigidos contra partes do próprios corpo (auto-anticorpos) e aumento da produção de tecido fibroso quer na pele, quer em órgãos internos do corpo.

A esclerodermia na forma difusa caracteriza-se por a pele envolvida englobar também as zonas “centrais do corpo”. A progressão é geralmente mais rápida e o Fenómeno de Raynaud tem o seu aparecimento simultâneo com outras manifestações da doença. A crise renal (hipertensão grave e insuficiência da função renal) e a fibrose pulmonar parecem ser mais frequentes neste subgrupo de doentes. O diagnóstico de esclerodermia é feito essencialmente pelo quadro clínico, com os seus sintomas e sinais sugestivos, a que se juntam alguns exames complementares de diagnóstico, que podem confirmar a suspeita clínica.