Doença rara e potencialmente fatal

Hipertensão Pulmonar: diagnóstico precoce continua a ser um desafio

Atualizado: 
06/05/2020 - 16:31
A Hipertensão Pulmonar é uma doença rara e frequentemente fatal que consiste num aumento patológico da pressão nas artérias pulmonares. Com sintomas inespecifícios, o seu diagnóstico chega quase sempre em fases muito avançadas da doença, o que compromete o seu prognóstico. Identificar precocemente a patologia é um dos grandes desafios daí que seja tão importante estarmos atentos aos sinais de alerta e conhecermos os fatores de riscos.

Cansaço e a falta de ar, bem como o inchaço (edema), sobretudo, na zona do abdómen e nas pernas estão entre os principais sintomas da Hipertensão Pulmonar. No entanto, sendo estas manifestações comuns a outras patologias, o diagnóstico chega, muitas vezes, tardiamente.

De acordo com Sofia Alegria, Interna de Cardiologia da Unidade de Hipertensão Pulmonar do Hospital Garcia de Orta, “outros sintomas, que habitualmente estão associados a doença mais grave e devem ser sinais de alerta são a dor no peito (angina) e desmaios (síncope)”.

Entre as causas mais frequentes da doença, Sofia Alegria, destaca as “doenças do coração esquerdo, tais como doença arterial coronária ou hipertensão arterial de longa data, e doenças pulmonares ou outras que condicionam níveis baixos de oxigénio no sangue, como a doença pulmonar obstrutiva crónica (DPOC)”. No entanto, há outros fatores, que embora menos frequentes, podem condicionar o desenvolvimento desta patologia.

Segundo a médica, a Hipertensão Pulmonar encontra-se classificada em cinco grupos, com base nas suas causas:

Grupo 1: Hipertensão Arterial Pulmonar que pode ser causada por várias condições, como cardiopatias congénitas, doenças do tecido conjuntivo, tal como esclerodermia, ou pela infeção associada ao vírus da imunodeficiência humana (VIH). No entanto, também pode ser transmitida de forma hereditária ou ocorrer sem uma causa identificável, designando-se como idiopática. Adicionalmente, alguns medicamentos e tóxicos foram identificados como fatores de risco para Hipertensão Arterial Pulmonar, como fenfluramina (e outros medicamentos utilizados para perda de peso), anfetaminas e cocaína.

Grupo 2: Hipertensão Pulmonar associada à doença do coração esquerdo.

Grupo 3: Hipertensão Pulmonar associada à doença pulmonar ou associada a níveis baixos de oxigénio.

Grupo 4: Hipertensão Pulmonar Tromboembólica Crónica ou associada a outras doenças que causam obstrução das artérias pulmonares. Algumas doenças podem originar formação de coágulos, nomeadamente nas veias profundas das pernas (designada trombose venosa profunda). Esses coágulos podem libertar-se e deslocar-se através do sistema venoso e do lado direito do coração e alojar-se nas artérias pulmonares ou nos seus ramos, causando embolia pulmonar. Assim, se estes coágulos não se dissolverem adequadamente, as artérias pulmonares podem tornar-se mais estreitas e rígidas, resultando em Hipertensão Pulmonar.

Grupo 5: Hipertensão Pulmonar associada a outros mecanismos. Este grupo inclui diversas doenças que contribuem para a doença de forma multifatorial e que incluem doenças hematológicas, como a anemia hemolítica crónica ou doenças mieloproliferativas, ou doenças da tiroide.

“Considerando estes grupos, as causas menos frequentes de Hipertensão Pulmonar são as doenças que estão incluídas nos grupos 1, 4 e 5”, explica Sofia Alegria, acrescentando que entre os principais grupos de risco estão, deste modo, “doentes com infeção por VIH, cirrose hepática, doenças autoimunes, sobretudo do tecido conjuntivo, cardiopatia congénita, patologia cardíaca, como doença valvular ou insuficiência cardíaca, doença respiratória e indivíduos com antecedentes de embolia pulmonar”.

A idade em que surgem os primeiros sintomas é variável, como explica a médica, dependendo da causa associada. “Por exemplo, a hipertensão arterial pulmonar (grupo 1) surge frequentemente em mulheres entre os 20-40 anos, enquanto que, nos outros grupos, a distribuição entre sexos é mais equitativa e atinge habitualmente pessoas com mais de 40 anos”, esclarece.

Diagnóstico continua a ser um desafio

De acordo com Sofia Alegria, se inicialmente o “principal desafio era ter soluções terapêuticas para melhorar a qualidade de vida e alterar o prognóstico destes doentes”, hoje em dia, e após um grande “avanço nesta área”, a identificação dos casos e sua referenciação precoce constitui-se como a principal barreira. “Por outro lado, é importante garantir um acesso equitativo a estes fármacos a nível global, uma vez que em muitos países existem limitações por motivos económicos”, acrescenta a Interna da

Unidade de Hipertensão Pulmonar do Hospital Garcia de Orta.

Apesar desta se tratar de uma patologia pouco frequente, Sofia Alegria adverte que “sempre que surjam sintomas sugestivos, como cansaço e falta de ar, sobretudo com o esforço, ou edemas, este deve ser um dos diagnósticos a considerar, levando à realização de ecocardiograma”.

Para além da análise clínica são vários os exames necessários para a identificação da doença, como “radiografia de tórax, provas de função respiratória e cintigrafia de ventilação / perfusão pulmonar”. No entanto, explica que o “exame fundamental na confirmação do diagnóstico é o cateterismo cardíaco direito, que permite avaliar de forma precisa a pressão nas artérias pulmonares e outros parâmetros muito relevantes, bem como definir o tipo de hipertensão pulmonar”.

O seu tratamento “consiste em fármacos vasodilatadores pulmonares, ou seja, medicamentos que diminuem a pressão na vasculatura pulmonar. Atualmente, existem várias classes de medicamentos, com mecanismos de atuação diferentes, que habitualmente se associam”. O transplante pulmonar só está indicado para os casos que não respondem à terapêutica “ou que se mantenham com critérios de risco apesar da medicação”.

De acordo com Sofia Alegria, estes doentes devem ser seguidos em centros de referência e “acompanhados por equipas multidisciplinares especializadas, que incluem médicos de várias especialidades, enfermeiros, técnicos, entre outros”.

Em matéria de cuidados após o diagnóstico, a médica deixa algumas recomendações: os doentes devem seguir um estilo de vida saudável “adaptado à sua condição”, fazer uma dieta com redução de ingestão de líquidos e sal e cumprir a medicação.

“Também é fundamental o cumprimento do plano de vacinação que inclui a vacina da gripe e antipneumocócica, para evitar possíveis descompensações. Outro aspeto importante e particularmente delicado, sobretudo porque muitos dos nossos doentes são mulheres jovens em idade fértil, é a questão da prevenção da gravidez que deve passar por método duplo, incluindo pílula contracetiva e preservativo, tendo em conta que uma gravidez associada a esta doença apresenta um risco muito elevado”, acrescenta. 

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Autor: 
Sofia Esteves dos Santos
Nota: 
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