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Angiossarcoma: um tipo de tumor raro e agressivo que pode atingir qualquer órgão

Atualizado: 
23/07/2021 - 15:03
Mais comum entre o sexo masculino, o Angiossarcoma é um tumor maligno raro e agressivo que surge nas células endoteliais, que normalmente revestem as paredes dos vasos sanguíneos ou dos vasos linfáticos. Embora possam atingir qualquer órgão do corpo, são encontrados com maior frequência na pele ou tecidos moles.

Com uma elevada taxa de recidiva, os Angiossarcomas são neoplasias pouco frequentes, estimando-se que representem apenas 2% de todos os sarcomas dos tecidos moles. No entanto, embora a sua raridade, apresentam um elevado potencial metastático, o que faz deste um tumor com um prognóstico muito pouco otimista, com elevada taxa de mortalidade.

Os Angiossarcomas são mais comumente encontrados na pele, osso, mama, fígado e baço, apresentando sinais e sintomas diferentes, conforme a sua localização.

Assim, quando afetam os tecidos moles podem estar presentes os seguintes sintomas:

  • Hemorragia, anemia, hematoma e hemorragia gastrointestinal
  • Nódulos nos gânglios linfáticos adjacentes
  • Tumor em crescimento rápido nas extremidades ou no abdómen.

É importante sublinhar que os tumores abdominais podem atingir grandes dimensões antes de serem detetados.

Quando se desenvolvem na pele apresentam-se em forma de máculas, pápulas, placas ou nódulos eritematosos mal definidos, de crescimento expansivo rápido, em alguns casos assemelhando-se a hematomas. A maioria dos pacientes apresenta história de poucos meses de evolução com dor e sangramento.

Cerca de metade dos angiossarcomas cutâneos acometem a região do pescoço ou cabeça, sendo mais frequentes entre os idosos do sexo masculino.

Quanto aos angiossarcomas da mama, estes apresentam-se como uma massa palpável que cresce, frequentemente, profundamente dentro do tecido mamário, causando o alargamento difuso do peito e descoloração da pele (que assume um tom azulado). Habitualmente, esta massa mamária é indolor.

Os sintomas hepáticos de angiossarcoma podem variar e não são específicos, e podem incluir fadiga, perda de peso e dor no quadrante superior direito.

Já o angiossarcoma do pulmão pode causar dor no peito, perda de peso, tosse – por vezes acompanhada de sangue - e dificuldade em respirar.

Quando acomete os ossos, cursa com dor (que pode ser intensa) podendo causar inchaço dos membros atingidos. O angiossarcoma ósseo tem, habitualmente, origem em partes moles profundas das extremidades e atinge os ossos longos.

Embora se trata de uma entidade rara de etiologia desconhecida, este tipo de tumor pode desenvolver-se como uma complicação de uma condição pré-existente estando certos grupos de doentes em maior risco de desenvolver angiossarcomas. É o caso de doentes com linfedema crónico (acumulação de líquido linfático nos braços) que tenham sido submetidos a uma mastectomia radical para o cancro da mama (remoção da mama e todos os nódulos linfáticos sob o braço; doentes que realizaram radioterapia, ou expostos a agentes ambientais, tais como sprays contendo arsénio, e cloreto de vinil utilizado na indústria do plástico.

A causa da rápida proliferação e infiltração de células endoteliais malignas no angiossarcoma é geralmente desconhecida.

Quanto ao tratamento, este irá depender da localização do angiossarcoma e da extensão do tumor. O tratamento pode incluir quimioterapia, cirurgia, radioterapia ou uma a combinação destas modalidades de tratamento.

Referências:
https://dermnetnz.org/topics/angiosarcoma/
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/angiosarcoma/symptoms-causes/syc-20350244

Autor: 
Sofia Esteves dos Santos
Nota: 
As informações e conselhos disponibilizados no Atlas da Saúde não substituem o parecer/opinião do seu Médico, Enfermeiro, Farmacêutico e/ou Nutricionista.
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