Não se sabe ao certo quantos portugueses sofrem de Hipertensão Pulmonar Tromboembólica Crónica. Os dados que existem referem-se apenas aos doentes internados por embolia pulmonar, estimando-se que surjam, por ano, entre 30 a 90 casos da doença, sobretudo, em indivíduos de idade avançada (entre os 60 e os 80 anos).

De acordo com o Coordenador do Serviço de Cardiologia do Centro Hospitalar Lisboa Norte, Nuno José Lousada, a Hipertensão Pulmonar Tromboembólica Crónica (HPTEC) “é o resultado de tromboembolismo único ou recorrente, procedente de episódios de trombose venosa”. No entanto, assinala ainda como importantes “fatores de risco independentes”, a esplenectomia (remoção cirúrgica, completa ou parcial, do baço), alguns processos inflamatórios crónicos como a osteomielite, a doença inflamatória intestinal [1] e a doença neoplásica. “Também se associam (a esta doença) os anticoagulantes do lúpus, a anticardiolipina e os anticorpos anti-beta2-glicoproteína I”, acrescenta quanto ao que pode estar na sua origem.

Segundo o especialista, embora alguns doentes possam ser assintomáticos, há alguns sinais aos quais todos devemos estar atentos, inclusive os médicos. “Os primeiros sintomas de HPTEC são dispneia, fadiga, tonturas e lipotimia (sensação de perda de dos sentidos e da força muscular), sendo que todos estes se agravam com o esforço físico”, explica acrescentando que “com a evolução da doença, estabelece-se um quadro clínico de insuficiência cardíaca, de predomínio direito, com dispneia agravada, ascite (acumulação anormal de líquido no abdómen) e edemas dos membros inferiores”.  

Uma vez que, quando não tratada, as suas principais complicações – hipertensão pulmonar [2] e insuficiência cardíaca [3] – podem conduzir à morte, é essencial que o seu diagnóstico “esteja sempre presente” perante quadros clínicos de hipertensão pulmonar ou de dispneia [4]. “O diagnóstico precoce vai promover uma terapêutica cirúrgica ou médica mais atempada, o que promove uma melhoria da qualidade de vida e uma redução da mortalidade e morbilidade do doente”, explica confirmando que o prognóstico da doença é tanto melhor quanto mais cedo for identificada. “O prognóstico nos doentes operados é bom, designadamente naqueles em que há uma normalização da pressão pulmonar. Nos outros, o prognóstico está dependente da presença e gravidade da hipertensão pulmonar e da insuficiência cardíaca direita associada”, afirma.

Segundo este especialista, para o seu diagnóstico o doente deve realizar inicialmente um eletrocardiograma (ECG), radiografia do tórax, provas de função pulmonar e ecocardiograma. "O diagnóstico é estabelecido a partir de cintigrafia da ventilação-perfusão, angiotomografia (Angio-TAC) do tórax, angiografia pulmonar e cateterismo direito”, acrescenta Nuno José Lousada.

No que diz respeito ao seu tratamento, existem várias opções. No entanto, estas dependem do grau de evolução da doença e complicações associadas. Assim, e tal como explica o especialista, “para o doente tecnicamente operável” está indicada a tromboendarterectomia pulmonar “ou, em casos específicos, a angioplastia pulmonar de balão”.

Nos casos em que a cirurgia não é viável, ou seja “nos casos tecnicamente não operáveis” e em que existe hipertensão pulmonar persistente, “a terapêutica médica deve ser considerada (principalmente com riociguat)”. “Em casos de hipertensão pulmonar persistente e severa deve ser considerado o transplante pulmonar”, revela Nuno José Lousada, acrescentando que estes doentes são acompanhados em centros especializados no tratamento de Hipertensão Pulmonar. 

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