Os tumores neuroendócrinos (NET) são neoplasias derivadas das células enterocromafins, distribuídas difusamente pelo organismo, e por isso podem ter origem em diversos locais (tabela 1).
São tumores raros (embora a sua incidência tenha vindo a aumentar), de difícil diagnóstico, sendo frequentemente confundidos com outras entidades clínicas
(como por exemplo: síndrome do cólon irritável, úlcera péptica, distúrbio de ansiedade, asma, …). É por isso, que os NET têm como símbolo internacional a zebra.
De acordo com as estatísticas internacionais, um diagnóstico correto de NET pode levar em média 5 a 7 anos. Se os NET forem detetados no início do seu desenvolvimento, muitas vezes podem ser curados através da cirurgia. No entanto, em cerca de 60 a 70% dos casos o diagnóstico é tardio e o tratamento não é curativo, embora, muitas vezes, os sintomas possam ser controlados por vários anos.
Atualmente, os NET são classificados de várias maneiras, conforme a origem, a expressão hormonal e o grau histológico.
Em relação à sua origem os NET mais comuns são os do sistema gastrointestinal, sendo o intestino delgado o local mais frequente, seguido do reto, cólon, estômago, pâncreas e apêndice. Ainda em relação à localização, também podem ser classificados de acordo com o tecido de origem embrionária (tabela 1).
Devido à sua origem nas células neuroendócrinas, os NET têm a particularidade de poder secretar hormonas bioativas ‐ NET funcionantes‐ levando a uma clínica específica e que pode muitas vezes sugerir a localização do tumor primitivo. Como exemplo temos a produção de:
Os NET não funcionantes são tumores que apesar de poderem produzir hormonas não causam sintomas pois estas são biologicamente inativas. Estes crescem lentamente, atingindo grandes dimensões na altura do diagnóstico e a sintomatologia deve‐se fundamentalmente ao efeito de massa.
Em termos histológicos, os NET de grau 1 tem crescimento mais lento, menor proliferação celular e melhor prognóstico; os de grau 2, são mais heterogéneos clinicamente e de maior proliferação; e os carcinomas neuroendócrinos, pouco diferenciados (grau 3), são caracterizados por um alto índice de proliferação e comportamento mais agressivo.
Quando suspeitar de um NET?
Alguns dados permitem‐nos colocar a hipótese dos tumores neuroendócrinos do tubo digestivo (os TNE mais frequentes) com algum grau de suspeição:
entre outros..
Dada a heterogeneidade em termos de localização e diversidade na sua forma de apresentação, o diagnóstico clínico dos tumores neuroendócrinos é complexo e deve ser abordado por uma equipa multidisciplinar que inclua a Oncologia, a Endocrinologia, a Gasteroenterologia, a Pneumologia, a Cirurgia, a Medicina Nuclear, a Imagiologia, Anatomia Patológica, a Medicina Interna e eventualmente a Urologia.