Ocorre repentinamente e sem previsão. É a principal causa de morte, nos países desenvolvidos, nas crianças entre as duas semanas e os doze meses de vida. A maioria dos casos está associada ao sono e por isso é conhecida como “morte no berço”.
Ao contrário da maioria das doenças que são geralmente diagnosticadas através de manifestações clínicas, o diagnóstico desta síndrome é feito a posteriori, após uma investigação exaustiva excluir outras causas de morte, nomeadamente sufocação acidental, maus tratos, problemas cardíacos, infecções e alterações metabólicas.
Sabe-se que existem bebés mais susceptíveis mas não existe nenhum factor de risco que por si só possa causar esta síndrome.